Rozpoznanie rzadkiego typu guzów trwa średnio ponad cztery lata
Opublikowane 12 lipca 2021
Guzy neuroendokrynne (NET) to rzadkie i bardzo nietypowe nowotwory, które lubią „podszywać się” pod inne choroby. W efekcie pacjenci latami leczą się np. na astmę, nerwicę albo zespół jelita drażliwego, a w tym czasie guz się rozrasta. Jego rozpoznanie jest bardzo trudne nawet dla doświadczonych specjalistów, średnio zajmuje aż 52 miesiące. Dlatego lekarze podkreślają, że wiedzę o tym typie nowotworów trzeba rozpowszechniać, bo szybka diagnoza to lepsze rokowania, a nierzadko też szansa na całkowite wyleczenie.
– Guzy neuroendokrynne to nowotwory trochę inne niż wszystkie. Przede wszystkim pochodzą z układu komórek neuroendokrynnych i najczęściej wydzielają hormony odpowiedzialne za szereg objawów. Stąd pacjenci często trafiają właśnie do endokrynologów, bo ich choroba jest związana z hormonami – mówi agencji informacyjnej Newseria prof. dr hab. n. med. Beata Kos-Kudła, kierownik Kliniki Endokrynologii i Nowotworów Neuroendokrynnych, Uniwersyteckiego Centrum Klinicznego im. prof. K. Gibińskiego Śląskiego Uniwersytetu Medycznego w Katowicach.
Guzy neuroendokrynne, w skrócie NET (od ang. neuroendocrine tumors), to stosunkowo rzadkie i bardzo nietypowe nowotwory, które mogą się rozwijać latami, nie dając żadnych objawów albo imitując symptomy zupełnie innych chorób. Guz rośnie, a pacjenci zgłaszają się do endokrynologów, onkologów, kardiologów, pulmonologów, gastrologów czy alergologów, latami lecząc się np. na astmę, chorobę wrzodową czy zespół jelita drażliwego. Wynika to z faktu, że guzy NET są bardzo trudne w rozpoznaniu nawet dla specjalistów wybitnych w swojej dziedzinie medycyny.
– Jednym z najczęstszych nowotworów neuroendokrynnych jest rakowiak, który daje objawy spowodowane nadmiernym wydzielaniem serotoniny. Pacjent skarży się na uciążliwe biegunki, uderzenia gorąca, objawy flush [napadowe zaczerwienienie twarzy – red.] i szereg innych, niecharakterystycznych objawów, np. skurcze oskrzeli, dolegliwości bólowe brzucha czy dolegliwości układu sercowo-naczyniowego – wymienia prof. Beata Kos-Kudła. – Inny częsty guz to insulinoma, który wydziela insulinę i powoduje duże spadki glukozy we krwi, na co wrażliwy jest zwłaszcza mózg. Dlatego pacjenci mogą mieć przy tym zaburzenia świadomości, czasami prowadzące nawet do utraty przytomności. Trafiają zatem do neurologów czy psychiatrów, podejrzewa się u nich padaczkę.
Ponieważ guzy neuroendokrynne imitują inne choroby, ich rozpoznanie trwa bardzo długo – średnio zajmuje aż 52 miesiące. Jak wskazuje profesor, istnieje szereg symptomów, które – jeśli powtarzają się regularnie, uporczywie i są oporne na leczenie – mogą sygnalizować obecność nowotworu. Należą do nich np. objawy imitujące zespół jelita drażliwego (żołądkowo-jelitowo-trzustkowe guzy NET stanowią aż 70 proc. wszystkich tego typu nowotworów), objawy podobne do astmy i trudności w oddychaniu, napadowe zaczerwienienia skóry, skurcze mięśni i obrzęki czy niewyjaśniony niepokój.
Często zdarza się też, że chorzy bagatelizują objawy (bóle brzucha, biegunki, problemy gastryczne itd.), przez co trafiają do lekarza już w zaawansowanym stadium choroby, kiedy pojawiają się przerzuty – głównie do wątroby. Statystycznie u ok. 60 proc. pacjentów choroba rozpoznawana jest dopiero w stadium z przerzutami.
– Część nowotworów jest hormonalnie nieczynnych [30–60 proc. – red.] i rosną sobie powolutku, czasami nawet przez kilkanaście lat, skrycie, nie dając żadnych objawów. Dopiero kiedy pojawią się przerzuty do wątroby, występują objawy kliniczne – podkreśla ekspertka z Uniwersyteckiego Centrum Klinicznego im. prof. K. Gibińskiego Śląskiego Uniwersytetu Medycznego w Katowicach. – Często jest tak, że pacjent czuje się dobrze, ale ma wykonywane jakieś badanie diagnostyczne, np. tomografię komputerową, i przypadkowo dowiaduje się o chorobie, bo ma zmiany przerzutowe w wątrobie. Zdarza się też, że pacjent ma wykonywane badanie gastroskopowe, usuwany jest jakiś polip, który potem okazuje się guzem neuroendokrynnym.
Statystycznie nowotwory neuroendokrynne występują najczęściej u osób między 50. a 60. rokiem życia. Należą do chorób rzadkich, ale częstotliwość ich występowania rośnie – w tej chwili wynosi już 8,4 na 100 tys. osób, dlatego ten status niedługo się zmieni.
– W Rejestrze Nowotworów Neuroendokrynnych, który prowadzimy, mamy w tej chwili ok. 4 tys. pacjentów. Ten rejestr dotyczy chorych, którzy są leczeni i diagnozowani w głównych ośrodkach w Polsce, więc zapewne chorych jest trochę więcej, bo niestety część z nich jest niezdiagnozowana – mówi prof. Beata Kos-Kudła.
Pierwszą linią terapii dla pacjentów, u których wykrywa się nowotwory NET, jest leczenie chirurgiczne. Kiedy jednak guzy są diagnozowane w zaawansowanym stadium, nie jest ono możliwe. Co istotne, na tle innych nowotworów guzy NET wyróżnia to, że rosną znacznie wolniej, tym samym dając dużo lepsze rokowania. Szybkie rozpoznanie stwarza szansę na znaczące spowolnienie albo całkowite wyleczenie choroby (jeśli zmiany zostaną usunięte chirurgicznie we wczesnym stadium). W przypadku guzów NET nawet późna diagnoza nie przekreśla jednak szans chorego.
– Dla pacjentów, którzy mają już rozsianą chorobę, mamy dobre metody leczenia. Możemy zastosować hormony, czyli analogi somatostatyny. To jest podstawowe leczenie, taka aspiryna dla guzów neuroendokrynnych. Jeśli to nie wystarcza, możemy dołączyć terapię radioizotopową, czyli łączymy hormon z izotopem, który dociera do komórek guza i je niszczy. Możemy też stosować celowane terapie molekularne albo specjalne rodzaje chemioterapii w postaci tabletkowej. Możliwości mamy sporo, a do tego niektóre formy leczenia możemy przyjmować w domu i to jest dobra wiadomość – zapewnia ekspertka z Uniwersyteckiego Centrum Klinicznego im. prof. K. Gibińskiego Śląskiego Uniwersytetu Medycznego w Katowicach.
Leczenie nowotworów NET wymaga ścisłej współpracy wielu specjalistów z różnych dziedzin medycyny, w tym np. onkologów, endokrynologów, chirurgów, gastrologów, radiologów, patomorfologów czy lekarzy medycyny nuklearnej. Takie interdyscyplinarne podejście do tej choroby umożliwia ustalenie optymalnej ścieżki terapeutycznej dla każdego chorego.
Źródło: newseria
Źródło: newseria
Autor:
Redakcja MedicalPress