Historie zapierające dech - nadciśnienie płucne

Opublikowane 14 maja 2020
Historie zapierające dech - nadciśnienie płucne
Niedawno obchodziliśmy Światowy Dzień Nadciśnienia Płucnego (TNP), które jest rzadką chorobą, o podłożu genetycznym. Ogromnym problemem jest rozpoznanie choroby, ponieważ jej objawy są mało swoiste tj: brak tchu, zadyszka, zmęczenie, utrudniają diagnozę. Objawy bardzo często wskazują na różnego rodzaju schorzenia układu oddechowego lub układu krążenia. 
Co to jest tętnicze nadciśnienie płucne? Tętnicze nadciśnienie płucne (TNP) to choroba rzadka i nieuleczalna. Choroba ma częściowo podłoże genetyczne, jednak do dziś naukowcy nie wiedzą, co uaktywnia geny. Choroba często pojawia się nagle.

Kto choruje? Łącznie w Polsce choruje na nią ok. 1,1 tys. osób, a w ciągu roku rozpoznaje się ją u ok. 120 osób. Dotyka głównie ludzi młodych, ale obecnie coraz częściej diagnozowana jest także u osób po 60 roku życia.  Częściej chorują młode kobiety – szacunkowe dane wskazują, że w około 60 proc. przypadków. TNP może się pojawić w każdym wieku – u dzieci, dorosłych, osób starszych.

Nieswoiste objawy choroby. Ogromnym problemem jest rozpoznanie choroby, ponieważ jej objawy są mało swoiste tj: brak tchu, zadyszka, zmęczenie, utrudniają diagnozę. Objawy bardzo często wskazują na różnego rodzaju schorzenia układu oddechowego lub układu krążenia. 



Diagnoza i rozpoznanie. Tętnicze nadciśnienie płucne można podejrzewać na podstawie badania echa serca. Definitywne rozpoznanie TNP dokonuje się w warunkach specjalistycznego ośrodka na podstawie cewnikowania prawego serca. Na podstawie wyniku testu marszu, który bada, ile metrów pacjent jest w stanie przejść w ciągu 6 min.  można określić jego wydolność - test jest miarodajną, powtarzalną i tanią metodą oceny tolerancji wysiłku u chorych. Badanie przeprowadza się pod opieką pielęgniarki na korytarzu o długości przynajmniej 20-30 m. Przed rozpoczęciem i po zakończeniu marszu zaleca się dokonanie w pozycji siedzącej pomiarów tętna, ciśnienia tętniczego oraz saturacji krwi włośniczkowej.  Dystans marszu u zdrowego człowieka to powinno być minimum 600 m. Chory na TNP w tym czasie pokona znacznie krótszy odcinek.

Rożne stopnie zaawansowania choroby. Do oceny stopnia zaawansowania TNP służy czterostopniowa klasyfikacja NYHA, klasa czynnościowa warunkuje dalszy proces leczenia chorego:
  • Klasa I – choroba nie ogranicza aktywności fizycznej; chory nie czuje zmęczenia, duszności, bólu w klatce piersiowej czy stanu przedomdleniowego.
  • Klasa II – chory nie czuje dolegliwości podczas spoczynku, ale podczas zwykłej aktywności fizycznej zaczyna gorzej się czuć – bywa zmęczony, miewa duszności, bóle w klatce piersiowej lub stan przedomdleniowy.
  • Klasa III - chory nie czuje dolegliwości podczas spoczynku, ale musi ograniczyć aktywność fizyczną. Nawet przy niewielkim wysiłku czuje zmęczenie, miewa duszności, bóle w klatce piersiowej lub stan przedomdleniowy.
  • Klasa IV – chory nie jest w stanie wykonać jakiegokolwiek wysiłku fizycznego, nawet podczas spoczynku może mieć objawy niewydolności prawej komory, duszność i czuć zmęczenie.
Leczenie. Aktualnie nowoczesne leczenie obniżyło śmiertelność do poziomu poniżej 10 proc. chorych rocznie. Jeszcze do połowy lat 90-tych rokowania chorych na TNP były bardzo niekorzystne. Średni czas przeżycia chorych w IV klasie czynnościowej wynosił poniżej 6 miesięcy. Dziś dzięki leczeniu można znacząco poprawić perspektywę pacjentów. Obecnie przy zastosowaniu terapii 90% pacjentów przeżywa rok.

Optymalne i nowoczesne leczenie pozwala chorym powrócić do normalnego życia i aktywności zawodowej. W Polsce specjalistycznym leczeniem i diagnostyką TNP zajmują się specjaliści z 23 ośrodków klinicznych.
W leczeniu tętniczego nadciśnienia płucnego komfort, jest bardzo ważny, ponieważ pacjent musi przyjmować leki do końca życia. Przerwanie terapii może pogorszyć rokowania. Jeżeli farmakoterapia nie pomaga, jedynym rozwiązaniem jest przeszczep płuc.

Nadzieja dla chorych. Codzienność życia pacjentów to zmaganie się z bólem i złym samopoczuciem, które utrudnia normalne życie. Dla chorych ogromną nadzieją jest dziś postęp nauki i medycyny, który dokonał się w ostatnim czasie, dzięki niemu chorzy mogą być leczeni w sposób optymalny i zindywidualizowany dzięki czemu dostają szanse dłuższe i lepsze życie.

W trzeciej grupie leków stosowanych w leczeniu TNP – lekach działających na szlaku prostacykliny (obecnie są to pochodne prostacykliny) pojawił się lek doustny, który nie jest prostacykliną tylko syntetyczną molekułą działającą jak ta substancja aktywna. Nowy lek w tabletce może zastąpić chorym w III klasie czynnościowej substancje, które obecnie otrzymują w inhalacjach, infuzji podskórnej lub dożylnej i byłby dopełnieniem leczenia tętniczego nadciśnienia płucnego w Polsce.