Rak z komórek Merkla (MCC) – rzadki nowotwór o wyjątkowej złośliwości
Opublikowane 03 lutego 2021
Zbliża się Światowy Dzień Walki z Rakiem, który na całym świecie obchodzony jest 4 lutego. Ten szczególny dzień ma na celu zwiększenie świadomości społecznej na temat profilaktyki oraz sposobów walki z chorobami nowotworowymi, do których m.in. zalicza się rzadki i bardzo agresywny nowotwór – rak z komórek Merkla.
Nowotwory wciąż pozostają istotnym wyzwaniem dla zdrowia publicznego, zarówno w Polsce, jak i na świecie. Prognozy opracowane przez European Cancer Information System (ECIS) dla Komisji Europejskiej, wskazywały, że w 2020 roku w Polsce na nowotwory złośliwe zachoruje niemal ponad 196 tys. osób.1 Jeśli chodzi zaś o nowotwory rzadkie to w Unii Europejskiej stanowią one 22 proc. wszystkich zachorowań na nowotwory złośliwe i także one stanowią olbrzymie wyzwanie dla systemu zdrowia, zarówno pod kątem diagnostyki, jak i leczenia. Przykładem bardzo rzadkiego nowotworu jest rak z komórek Merkla i jemu właśnie warto poświęcić uwagę podczas Światowego Dnia Walki z Rakiem.
Rak z komórek Merkla (MCC) – rzadki nowotwór o wyjątkowej złośliwości
Rak z komórek Merkla (Merkel cell carcinoma, skrót. MCC) jest rzadkim nowotworem skóry o bardzo wysokiej złośliwości. W stadium przerzutowym z rokowaniem niemal dwukrotnie gorszym niż czerniak. Rak z komórek Merkla daje szybkie przerzuty do węzłów chłonnych oraz narządów wewnętrznych. Ten typ raka wywodzi się z prawdopodobnie z komórek neuroendokrynnych. Najczęstszą lokalizacją tego nowotworu jest skóra głowy i szyi (44–48% przypadków), następnie skóra kończyny górnej (ok. 19% przypadków) i dolnej (16–20% przypadków).
- Ten rodzaj nowotworu jest niezwykle rzadki. Pojawia się u 2-3 osób na milion mieszkańców. W naszym kraju na raka Merkla choruje około 70 osób – mówi prof. dr hab. n. med. Piotr Rutkowski, kierownik Kliniki Nowotworów Tkanek Miękkich, Kości i Czerniaków Narodowego Instytutu Onkologii im. Marii Skłodowskiej-Curie – Państwowego Instytutu Badawczego w Warszawie. Rak z komórek Merkla występuje głównie u osób starszych po 70-80 r.ż. o jasnej karnacji. 2-3 razy częściej u mężczyzn niż u kobiet.
Czynniki ryzyka wystąpienia raka z komórek Merkla
Wśród głównych czynników ryzyka wystąpienia raka z komórek Merkla wymienia
się:
• Długotrwałą ekspozycję na promieniowanie słoneczne (UVA),
• Zaburzenia układu immunologicznego, na przykład u osób przyjmujących leki
immunosupresyjne,
• Ekspozycję na poliomawirusa komórek Merkla.
Rak z komórek Merkla często współistnieje z innymi rodzajami nowotworów, do
których należą:
• chłoniak Hodgkina,
• chłoniak B-komórkowy,
• przewlekła białaczka limfatyczna,
• rak piersi,
• rak krtani,
• rak jajnika,
• rak pęcherza moczowego.
Jak wygląda rak z komórek Merkla
- Początkowo nowotwór przyjmuje postać twardych, niebolesnych guzków, najczęściej zlokalizowanych na głowie i szyi. Zmiany występują rzadziej na nogach i rękach, jednak mogą pojawić się w każdej okolicy ciała. Zazwyczaj są to czerwone, purpurowe, fioletowe lub cieliste guzki o różnej wielkości – wyjaśnia profesor P. Rutkowski. – Dzięki licznym akcjom edukacyjnym oraz zaangażowaniu wybitnego eksperta jakim jest pan prof. Piotr Rutkowski w szerzenie wiedzy o nowotworach skóry, mamy w społeczeństwie dosyć dobrą świadomość na temat czerniaka.
Natomiast jeśli chodzi o raka z komórek Merkla, to bardzo często nie wiemy, jak on wygląda i czym w ogóle charakteryzuje się ten rak. Dlatego tak bardzo istotna jest obserwacja swojej skóry i zgłaszanie się do lekarza, jak tylko zauważymy coś niepokojącego – podkreśla Aleksandra Rudnicka, rzecznik prasowa Polskiej Koalicji Pacjentów Onkologicznych.
Rak z komórek Merkla (MCC) – rzadki nowotwór o wyjątkowej złośliwości
Rak z komórek Merkla (Merkel cell carcinoma, skrót. MCC) jest rzadkim nowotworem skóry o bardzo wysokiej złośliwości. W stadium przerzutowym z rokowaniem niemal dwukrotnie gorszym niż czerniak. Rak z komórek Merkla daje szybkie przerzuty do węzłów chłonnych oraz narządów wewnętrznych. Ten typ raka wywodzi się z prawdopodobnie z komórek neuroendokrynnych. Najczęstszą lokalizacją tego nowotworu jest skóra głowy i szyi (44–48% przypadków), następnie skóra kończyny górnej (ok. 19% przypadków) i dolnej (16–20% przypadków).
- Ten rodzaj nowotworu jest niezwykle rzadki. Pojawia się u 2-3 osób na milion mieszkańców. W naszym kraju na raka Merkla choruje około 70 osób – mówi prof. dr hab. n. med. Piotr Rutkowski, kierownik Kliniki Nowotworów Tkanek Miękkich, Kości i Czerniaków Narodowego Instytutu Onkologii im. Marii Skłodowskiej-Curie – Państwowego Instytutu Badawczego w Warszawie. Rak z komórek Merkla występuje głównie u osób starszych po 70-80 r.ż. o jasnej karnacji. 2-3 razy częściej u mężczyzn niż u kobiet.
Czynniki ryzyka wystąpienia raka z komórek Merkla
Wśród głównych czynników ryzyka wystąpienia raka z komórek Merkla wymienia
się:
• Długotrwałą ekspozycję na promieniowanie słoneczne (UVA),
• Zaburzenia układu immunologicznego, na przykład u osób przyjmujących leki
immunosupresyjne,
• Ekspozycję na poliomawirusa komórek Merkla.
Rak z komórek Merkla często współistnieje z innymi rodzajami nowotworów, do
których należą:
• chłoniak Hodgkina,
• chłoniak B-komórkowy,
• przewlekła białaczka limfatyczna,
• rak piersi,
• rak krtani,
• rak jajnika,
• rak pęcherza moczowego.
Jak wygląda rak z komórek Merkla
- Początkowo nowotwór przyjmuje postać twardych, niebolesnych guzków, najczęściej zlokalizowanych na głowie i szyi. Zmiany występują rzadziej na nogach i rękach, jednak mogą pojawić się w każdej okolicy ciała. Zazwyczaj są to czerwone, purpurowe, fioletowe lub cieliste guzki o różnej wielkości – wyjaśnia profesor P. Rutkowski. – Dzięki licznym akcjom edukacyjnym oraz zaangażowaniu wybitnego eksperta jakim jest pan prof. Piotr Rutkowski w szerzenie wiedzy o nowotworach skóry, mamy w społeczeństwie dosyć dobrą świadomość na temat czerniaka.
Natomiast jeśli chodzi o raka z komórek Merkla, to bardzo często nie wiemy, jak on wygląda i czym w ogóle charakteryzuje się ten rak. Dlatego tak bardzo istotna jest obserwacja swojej skóry i zgłaszanie się do lekarza, jak tylko zauważymy coś niepokojącego – podkreśla Aleksandra Rudnicka, rzecznik prasowa Polskiej Koalicji Pacjentów Onkologicznych.
Diagnostyka i leczenie pacjentów z rakiem z komórek Merkla
- Rozpoznanie wstępne ustala się na podstawie badania wzrokowego oraz fizykalnego pacjenta. Konieczne jest również pobranie materiału do badania histopatologicznego za pomocą biopsji. Ocena nie jest łatwa, gdyż rak z komórek Merkla należy do nowotworów o niskim zróżnicowaniu i wymaga różnicowania z innymi podobnymi nowotworami. W związku z tym rozpoznanie wymaga wykonania badań immunohistochemicznych – wyjaśnia profesor Piotr Rutkowski. Przed rozpoczęciem leczenia należy wykonać pacjentowi badanie ultrasonograficzne (USG) regionalnego spływu chłonki, tomografię komputerową (TK) klatki piersiowej i jamy brzusznej – tak, aby wykluczyć ewentualne przerzuty. Wskazana może być również biopsja węzła wartownika, w niektórych przypadkach również pozytonowa tomografia emisyjna. Badania te są konieczne z uwagi na bardzo agresywny charakter choroby – dodaje prof. Rutkowski.
- Leczenie pacjentów z rakiem skóry z komórek Merkla uzależnione jest od stopnia zaawansowania choroby. W przypadku, kiedy choroba nie jest zaawansowana, stosuje się resekcję chirurgiczną, czyli wycięcie zmiany, ewentualnie z usunięciem węzłów chłonnych, jak również radio- i chemioterapię. Z kolei, gdy nie da się całkowicie usunąć guza nowotworowego jako leczenie uzupełniające stosuje się napromienianie, a czasem także leczenie systemowe. W przypadku dużego zaawansowania choroby od kilku lat na świecie istnieje również możliwość stosowania immunoterapii w leczeniu pacjentów z rakiem z komórek Merkla – podsumowuje prof. Rutkowski.
- Jeśli chodzi o możliwość zastosowania immunoterapii w leczeniu pacjentów z rakiem z komórek Merkla w Polsce, to do tej pory była taka możliwość w ramach procedury Ratunkowego Dostępu do Technologii Medycznych (RDTL) lub obecnie Funduszu Medycznego. Optymalne byłoby, aby leczenie immunoterapią było dostępne w programie lekowym – zwłaszcza, że dotyczy to ok. 20 osób rocznie – wyjaśnia prof. Piotr Rutkowski.
Sytuacja społeczna i wsparcie chorych na raka z komórek Merkla Kamil Dolecki, prezes Stowarzyszenia Sarcoma dodaje - Chorzy z rakiem z komórek Merkla to grupa osób starszych, z niezwykle agresywnym nowotworem, który często uzewnętrznia się na ich ciele. Chorzy Ci cierpią nie tylko z powodu medycznych dolegliwości choroby, ale i czują się wykluczeni społecznie. Nie mają swoje organizacji, mogą jedynie liczyć na pomoc bliskich im osób. Stowarzyszenie Pomocy Chorym na Mięsak i Czerniaki wspiera także osoby z innymi niż czerniak nowotworami skóry, w tym pacjentów z rakiem z komórek Merkla. Dostrzegamy potrzeby życiowe i medyczne tych chorych i dokładamy wszelkich starań by zmienić ich sytuację na lepsze. W najbliższym czasie na Facebooku rusza kampania, której celem jest pokazanie codziennego, trudnego życia chorych z tą ultrarzadką chorobą, o którym opowiedzą chorzy, ich bliscy, lekarze.
Źródło: materiały prasowe
Autor:
Redakcja MedicalPress