Trudno go wykryć, bo powstaje w nabłonku wyścielającym światło dróg żółciowych, które służą do odprowadzania żółci z wątroby do dwunastnicy. Może rozwijać się także wyłącznie w nabłonku pęcherzyka żółciowego, który jest zbiornikiem żółci wydzielanej przez wątrobę. Pierwsze objawy - brak apetytu i nudności, ogólne osłabienie czy bóle brzucha - nawet jeśli się pojawią, nie są na tyle niepokojące, aby iść z problemem do lekarza.

"Moja choroba, rozwinęła się na długo przed oficjalną diagnozą. Nie pamiętam, kiedy dokładnie zaczęłam się źle czuć. W 2018 przestałam pić alkohol, bo powodował reakcje alergiczną, ale nie powiązałam tego zupełnie z wątrobą. Pojawiły się też bóle w dolnej części pleców. Nie mocne, ale trwające po kilka dni, uporczywe. Przychodziły raz na 2-3 miesiące i właściwie jakoś parę dni przed miesiączką, więc też nie myślałam o nich inaczej niż o zespole napięcia przedmiesiączkowego. Wykluczyłam wszystko inne, ale pomyślałam, że być może to również przez kiepski materac, na którym śpię. Bóle trwały, ale życie też toczyło się dalej. Dostałam nową pracę, przeprowadziłam się do nowego mieszkania, kupiłam nowy materac" – opowiada pani Ilona która choruje od trzech lat.

Jakiś rok później do bólów pleców dołączył się ból prawej części brzucha, po stronie wątroby.

- Podczas porady telefonicznej lekarz zasugerował niestrawność, choć zaznaczył, że dobrze by było mnie zobaczyć. Jednak bóle przeszły a z nimi myśl, że powinnam się jednak zgłosić na jakieś badanie, albo chociaż po poradę w przychodni. Funkcjonowałam z przychodzącym i odchodzącym bólem przez 2019 rok, a potem przez pandemię i lockdown. W sierpniu 2020 r. poczułam zmęczenie. Zaczęłam biegać kilka razy w tygodniu, żeby się upewnić, że nie zasiedziałam się w pandemii. Ale robiłam to coraz słabiej zamiast coraz lepiej. Czułam się zmęczona i któregoś dnia miałam stan podgorączkowy. To dziwne w środku lata, ale minęło, zrobiłam sobie nawet test na Covid – wyszedł negatywny – wspomina pacjentka.

Jednak którejś nocy ból pleców był tak silny, że nie mogła spać, a nad ranem zwymiotowała. Lekarka z przychodni poleciła jej iść na SOR, na badania, szczególnie, że niepokojący wydawał się też zbyt ciemny kolor moczu i jasnobeżowego kału. Tam na podstawie badania krwi lekarz orzekł, że to najprawdopodobniej kamienie żółciowe.

Kiedy po dwóch tygodniach i utracie 5 kg, z żółtaczką, pani Ilona ponownie trafiła na SOR zauważono coś w wątrobie i zdecydowano o przeniesieniu do innego szpitala. Tam zrobiono kolejne badania, w tym rezonans i PET i postawiono diagnozę: rak dróg żółciowych. Okazało się, że żółtaczka spowodowana była zablokowaniem dróg żółciowych przez guza.

"Nie piłam, palenie rzuciłam na dobre w 2017 roku, byłam przed 40-tką, prowadziłam aktywny tryb życia, nie byłam otyła, nie jadłam mięsa, a w rodzinie wszyscy byli zdrowi. Nikt w bliskiej rodzinie nie miał raka, wszyscy żyli, włącznie z moją babcią, ostatni pogrzeb mieliśmy 20 lat temu…"

Rak nie nadawał się jednak do wycięcia: za duży, za blisko głównej żyły. Lekarze postanowili udrożnić drogi wstawiając plastikowy stent i zastosować chemię, by zmniejszyć guz – dopiero wtedy można było zastosować najskuteczniejszą metodę leczenia tego nowotworu jaką jest radykalna operacja.

Udało się – wycięto całego guza razem z woreczkiem żółciowym, częścią głównego przewodu żółciowego (wątrobę podpięto bezpośrednio do dwunastnicy) i kilkoma węzłami chłonnymi, które przekazano do dalszych badań. Na dobicie (raka) – kolejna, bardzo ciężka chemia. Niestety ponad rok od operacji pojawiły się 3 nowe guzy

Wśród osób, którym udało się poddać operacji, odsetek nawrotów jest niestety dość wysoki. Badania kliniczne prowadzone w ostatnich latach otwierają jednak nowe perspektywy i nadzieję na wyczekiwane zmiany w możliwościach i schematach leczenia tego nowotworu.

"W przypadku zakwalifikowania choroby jako nieoperacyjnej, do końca 2022 r. za standard leczenia uznawana była chemioterapia, charakteryzująca się ograniczoną skutecznością. Obecnie wreszcie widzimy promyk nadziei dla pacjentów z nieoperacyjnym rakiem dróg żółciowych. Leczenie skojarzone, będące bowiem połączeniem chemioterapii oraz immunoterapii, jest zmianą w leczeniu pacjentów z rakiem dróg żółciowych, która nie tylko poprawia jakość życia chorych, ale również daje im szansę na dłuższe przeżycie" – przekonuje dr Leszek Kraj, onkolog kliniczny z Kliniki Onkologii Uniwersyteckiego Centrum Klinicznego Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego.

Do pani Ilony szczęście się uśmiechnęło. Okazało się, że firma farmaceutyczna produkująca lek, który celuje w IDH1, stara się o licencję i dofinansowanie w NHS, odpowiednika polskiego NFZ. Lek będzie podany małej liczbie wybranych pacjentów na zasadzie wczesnego dostępu.

"Po paru miesiącach w stresie, e-mailach do kilku szpitali, rozmów telefonicznych i paru wizyt okazało się, że jest miejsce dla mnie w tym programie. Zaczęłam przyjmować lek dwa miesiące temu. Właściwie znów nie mam żadnych efektów ubocznych. Ból spowodowany przez raka jednak się nasila. Bazowy skan TK wykazał, że guzy, które rok temu były małe, urosły do ok 6 cm. Do tego węzeł chłonny po prawej stronie też trochę urósł, co wskazuje na przerzut do otrzewnej. Skan mający na celu pokazanie, czy lek działa miałam pod koniec listopada 2023 r. i czekam na wyniki".

Nowotwory dróg żółciowych są rzadkie i nie do końca znane są czynniki ryzyka ich rozwoju. Zwiększone ryzyko rozwoju nowotworów dróg żółciowych zauważa się u osób otyłych, z rozpoznanym zespołem metabolicznym tj. otyłość brzuszna, palących papierosy, nadużywających alkoholu, zakażonych wirusami WZW (wirusowym zapaleniem wątroby) typu B i C.

Szczególną uwagę powinni zwracać na ryzyko wystąpienia raka dróg żółciowych pacjenci, u których zdiagnozowano nawracające zapalenia pęcherzyka żółciowego, polipy w pęcherzyku żółciowym i kamicę pęcherzyka żółciowego i dróg żółciowych, oraz stwardniające zapalenie dróg żółciowych (PSCW ) – w ich przypadku czujność onkologiczna ma szczególną wartość.

Dla chorych styczność z nieznanym nowotworem, którego rokowania są trudne, może być przerażająca. Kampania "Uwaga na drogi żółciowe!”, która właśnie ruszyła to wyjście naprzeciw potrzebom pacjenta i jego bliskich w zakresie pozyskiwania rzetelnych informacji na temat przebiegu tego nowotworu, sposobów jego diagnostyki, leczenia oraz metod wsparcia pozafarmakologicznego.

W ramach kampanii powstała strona internetowa www.zoltedrogi.pl, gdzie poza podstawowymi informacjami można znaleźć m.in. kartę pytań, czyli zestawienie najważniejszych pytań, które chory lub jego najbliżsi powinni zadać lekarzowi oraz Mapę Diagnostyki i Leczenia Raka Dróg Żółciowych, dostępną w formie interaktywnego poradnika.

"Chcemy by stworzone w ramach kampanii materiały edukacyjne służyły pacjentom i ich najbliższym. By stały się przewodnikiem od trudnego momentu diagnozy poprzez cały proces leczenia. Podobnie jak w innych już nowotworach układu pokarmowego tworzymy kompendium wiedzy mając nadzieję, że ułatwi im to odnalezienie się w nowej, trudnej sytuacji i pomoże poruszać się po systemie z naszą Mapa Diagnostyki i Leczenia Raka Dróg Żółciowych" – mówi Iga Rawicka, Prezes Fundacji EuropaColon Polska.