Medicalpress
Tętnicze nadciśnienie płucne (TNP) to rzadka choroba kardiologiczna. Nieleczona może prowadzić do śmierci. Badania kliniczne nad nowym lekiem, prowadzone przez prof. Grzegorza Kopcia z Ośrodka Chorób Krążenia Płucnego UJ w Krakowskim Szpitalu Specjalistycznym im. Św. Jana Pawła II, dały bardzo dobre rezultaty i napawają chorych optymizmem.

„Wyniki kolejnego badania 3 fazy, ZENITH, dotyczącego nowego leku, ogłoszone 25 listopada 2024 roku, budzą wśród chorych na TNP nadzieję na poprawę efektywności leczenia – komentuje prof. Grzegorz Kopeć z Ośrodka Chorób Krążenia Płucnego UJ w Krakowskim Szpitalu Specjalistycznym im. Św. Jana Pawła II, który nadzorował badanie rejestracyjne nowego medykamentu.

Jak przekazała Małgorzata Piekarska ze Stowarzyszenia Osób z Nadciśnieniem Płucnym i Ich Przyjaciół, badanie dotyczyło oceny skuteczności leku w leczeniu tętniczego nadciśnienia płucnego.

„Tętnicze nadciśnienie płucne to rzadka choroba kardiologiczna, nieleczona może prowadzić nawet do śmierci. W Polsce cierpi na nią około 1 300 osób, a każdego miesiąca diagnozowanych jest 8 nowych pacjentów. Obecne stosowane terapie w ramach programu NFZ mają za zadanie spowolnić chorobę, jednak nie dają możliwości całkowitego jej wyleczenia. Nowy lek ma być przełomową terapią, która ma zatrzymać chorobę” – powiedziała Piekarska.

Stopień zaawansowania TNP ocenia się za pomocą czterostopniowej klasyfikacji NYHA. Życie pacjentów cierpiących na TNP II klasy jest utrudnione, gdyż często nie są oni w stanie wykonywać aktywności, które wymagają wysiłku fizycznego. W przypadku IV klasy chorzy nie mogą podołać podstawowym, codziennym czynnościom, a w niektórych przypadkach nie są w stanie wstać z łóżka.

Jak powiedział prof. Grzegorz Kopeć, „do badania ZENITH zostali zakwalifikowani jedynie pacjenci o dużym ryzyku zgonu, z najwyższym stopniem zawansowania choroby”, czyli chorzy, którzy mieli znacznie zmniejszoną wydolność fizyczną.

„W momencie włączenia do badania znajdowali się w III lub IV klasie czynnościowej. Dla porównania – w badaniach PULSAR i STELLAR uczestniczyli pacjenci w II lub III klasie czynnościowej, a więc o nieco mniejszym zaawansowaniu choroby” – powiedział prof. Kopeć.

Celem badań była ocena skuteczności leku z substancją czynną sotatercept-csrk „w zmniejszaniu ryzyka zdarzeń chorobowości lub śmiertelności u pacjentów z TNP w klasie czynnościowej III lub IV (według WHO)”, czyli tych, którzy są najbardziej narażeni na wysokie ryzyko śmiertelności. Badanie ZENITH wykazało statystycznie istotne i klinicznie znaczące zmniejszenie ryzyka zdarzeń chorobowości lub śmiertelności w porównaniu z podawanym chorym placebo.

„Badania hemodynamiczne przeprowadzone wśród pacjentów wykazały obniżenie średniego ciśnienia płucnego, zmniejszenie częstotliwości hospitalizacji, zmniejszenie konieczności przeszczepów płuc, poprawę wyników w teście 6-minutowego marszu. Wyniki mogą zmienić standardy leczenia TNP, oferując pacjentom nową, skuteczną opcję terapeutyczną” – dodała Małgorzata Piekarska.

Jak wykazano we wnioskach, lek zawierający substancję czynną sotatercept-csrk zmniejszył ryzyko takich zdarzeń jak: śmierć z dowolnej przyczyny, przeszczep płuc lub hospitalizacja związana z pogorszeniem PAH. Badanie rozpoczęło się w 2021 roku, a jego wyniki ogłoszono 25 listopada 2024 roku.

„Śródokresowa analiza wyników (jeszcze przed zakończeniem wszystkich zaplanowanych procedur) była tak korzystna, że specjalna komisja nadzorująca przebieg badania zdecydowała, że nieetyczne jest kontynuowanie przez chorych placebo i wszyscy chętni pacjenci powinni jak najszybciej otrzymać lek. Taka sytuacja zdarza się dość rzadko i świadczy o dużej skuteczności leczenia” – przekazał prof. Grzegorz Kopeć.

Zaznaczył, że ZENITH to jedno z badań z „multiwersum sotaterceptu”. Klinicyści już niebawem spodziewają się wyników kolejnego badania z tej grupy o akronimie Hyperion, które odpowie nam na pytanie o znaczenie wczesnego włączania sotaterceptu w grupie pacjentów z TNP. Inne badanie – SOTERIA, w którym obserwowani są tylko pacjenci stosujący lek (bez grupy placebo) odpowie na pytanie o długotrwałą skuteczność i bezpieczeństwo medykamentu.

„Badanie ZENITH zostało zakończone wcześniej, na podstawie rekomendacji niezależnej komisji monitorującej dane, która uznała, że wyniki były wystarczająco przekonujące, aby ukończyć badanie. Mamy – jako Stowarzyszenie – ogromną nadzieję na szybką refundację leku” – stwierdziła Małgorzata Piekarska ze Stowarzyszenia Osób z Nadciśnieniem Płucnym i Ich Przyjaciół.

źrodło: PAP Mediaroom

Opóźnienie rozpoznania zakrzepowo-zatorowego nadciśnienia płucnego (CTEPH) może wynosić nawet cztery lata. W przypadku tętniczego nadciśnienia płucnego (TNP) zwykle upływa kilka lub kilkanaście miesięcy, zanim pacjent uzyska prawidłowe rozpoznanie. 5 maja obchodzimy Światowy Dzień Nadciśnienia Płucnego.
Nadciśnienie płucne to nieprawidłowy wzrost ciśnienia w tętnicy płucnej, który może wystąpić w przebiegu różnych chorób serca, płuc oraz naczyń płucnych. Europejskie Towarzystwo Kardiologiczne wyróżnia pięć grup nadciśnienia płucnego, wśród nich CTEPH oraz TNP.
Obecnie CTEPH traktujemy jako część przewlekłej zakrzepowo-zatorowej choroby płuc – zaznacza w rozmowie z MP.PL prof. Piotr Pruszczyk, kierownik Kliniki Chorób Wewnętrznych i Kardiologii w Centrum Diagnostyki i Leczenia Żylnej Choroby Zakrzepowo-Zatorowej UCK WUM. – U 3–4% pacjentów, którzy przeszli ostrą zatorowość płucną, nie dochodzi do rozpuszczenia się wszystkich skrzeplin. Może wówczas dojść do zwiększenia oporu płucnego i rozwoju CTEPH. 
Według specjalisty rocznie przybywa w Polsce 200–300 nowych pacjentów z CTEPH. Początkowe objawy to przede wszystkim duszność i pogorszenie wydolności fizycznej. Po miesiącach nieleczonej choroby dochodzi do rozwoju prawokomorowej niewydolności serca z obrzękami kończyn dolnych.

W Polsce dysponujemy trzema uznanymi sposobami leczenia – leczeniem kardiochirurgicznym, balonowymi plastykami tętnic płucnych oraz leczeniem celowanym na tętniczki zmienione na skutek zwiększonego przepływu krwi, czyli farmakoterapię riocyguatem. Niezależnie od zastosowanej metody chorzy wymagają leczenia przeciwkrzepliwego.
Jakość leczenia plastykami tętnic płucnych czy riocyguatem w Polsce jest bardzo wysoka – podkreśla prof. Pruszczyk.
Ekspert zwraca uwagę na problemy związane z diagnostyką.
Mało kto wiąże przyczyny duszności z CTEPH. Opóźnienie rozpoznania może wynosić nawet cztery lata – zaznacza.
W związku z tym specjalista apeluje do lekarzy, aby chorych z dusznością po ostrym epizodzie zatorowości płucnej leczonych przynajmniej trzy miesiące przeciwkrzepliwie, z cechami nadciśnienia płucnego w echokardiografii kierowali do ośrodków referencyjnych. 

TNP dotyka w Polsce obecnie około 1200 osób. Proces patologiczny polega na zwężeniu i zamykaniu się tętniczek płucnych w wyniku skurczu oraz nadmiernego namnażania się komórek tworzących ścianę tętnicy płucnej.
Czasem choroba dotyczy także żyłek płucnych, wtedy odpowiedź na leczenie jest zwykle znacznie gorsza – mówi MP.PL prof. Grzegorz Kopeć, kierownik Ośrodka Chorób Krążenia Płucnego UJ CM w Krakowskim Szpitalu Specjalistycznym im. Jana Pawła II.
Jak dodaje, zwykle upływa kilka lub kilkanaście miesięcy, zanim pacjent z TNP uzyska prawidłowe rozpoznanie, co wynika z nieswoistych objawów choroby: łatwego męczenia się, zadyszki przy stosunkowo niewielkim wysiłku, osłabienia. 
Bez leczenia chorzy przeżywają średnio około 3 lata. Jeśli zostanie wdrożone odpowiednie leczenie, życie chorego można przedłużyć, ale ostatnie statystyki pokazują, że 3 lata przeżywa jedynie 70% chorych – podkreśla prof. Kopeć.
Jak zaznacza, obecnie dysponujemy czterema grupami leków zarejestrowanych w terapii TNP. Podstawową regułą jest połączenie dwóch lub trzech leków. 
Mamy dostęp do wszystkich niezbędnych terapii, ale brakuje pewnej swobody przy ich łączeniu – dodaje prof. Kopeć i podkreśla, że zmienia się perspektywa dla chorych z TNP: – Niedawno opublikowane zostały wyniki wieloośrodkowego badania STELLAR, w którym oceniano skuteczność i bezpieczeństwo nowego leku w postaci zastrzyku podawanego co 3 tygodnie, który okazał się niezwykle skuteczny i bezpieczny.
Materiał jest omówieniem wywiadów z prof. Piotrem Pruszczykiem (Pomyśleć o CTEPH) oraz z prof. Grzegorzem Kopciem (W TNP ważny dobór schematu leczenia).
źródło: Medycyna Praktyczna
Opóźnienie rozpoznania zakrzepowo-zatorowego nadciśnienia płucnego (CTEPH) może wynosić nawet cztery lata. W przypadku tętniczego nadciśnienia płucnego (TNP) zwykle upływa kilka lub kilkanaście miesięcy, zanim pacjent uzyska prawidłowe rozpoznanie. 5 maja obchodzimy Światowy Dzień Nadciśnienia Płucnego.
Nadciśnienie płucne to nieprawidłowy wzrost ciśnienia w tętnicy płucnej, który może wystąpić w przebiegu różnych chorób serca, płuc oraz naczyń płucnych. Europejskie Towarzystwo Kardiologiczne wyróżnia pięć grup nadciśnienia płucnego, wśród nich CTEPH oraz TNP.
Obecnie CTEPH traktujemy jako część przewlekłej zakrzepowo-zatorowej choroby płuc – zaznacza w rozmowie z MP.PL prof. Piotr Pruszczyk, kierownik Kliniki Chorób Wewnętrznych i Kardiologii w Centrum Diagnostyki i Leczenia Żylnej Choroby Zakrzepowo-Zatorowej UCK WUM. – U 3–4% pacjentów, którzy przeszli ostrą zatorowość płucną, nie dochodzi do rozpuszczenia się wszystkich skrzeplin. Może wówczas dojść do zwiększenia oporu płucnego i rozwoju CTEPH. 
Według specjalisty rocznie przybywa w Polsce 200–300 nowych pacjentów z CTEPH. Początkowe objawy to przede wszystkim duszność i pogorszenie wydolności fizycznej. Po miesiącach nieleczonej choroby dochodzi do rozwoju prawokomorowej niewydolności serca z obrzękami kończyn dolnych.

W Polsce dysponujemy trzema uznanymi sposobami leczenia – leczeniem kardiochirurgicznym, balonowymi plastykami tętnic płucnych oraz leczeniem celowanym na tętniczki zmienione na skutek zwiększonego przepływu krwi, czyli farmakoterapię riocyguatem. Niezależnie od zastosowanej metody chorzy wymagają leczenia przeciwkrzepliwego.
Jakość leczenia plastykami tętnic płucnych czy riocyguatem w Polsce jest bardzo wysoka – podkreśla prof. Pruszczyk.
Ekspert zwraca uwagę na problemy związane z diagnostyką.
Mało kto wiąże przyczyny duszności z CTEPH. Opóźnienie rozpoznania może wynosić nawet cztery lata – zaznacza.
W związku z tym specjalista apeluje do lekarzy, aby chorych z dusznością po ostrym epizodzie zatorowości płucnej leczonych przynajmniej trzy miesiące przeciwkrzepliwie, z cechami nadciśnienia płucnego w echokardiografii kierowali do ośrodków referencyjnych. 

TNP dotyka w Polsce obecnie około 1200 osób. Proces patologiczny polega na zwężeniu i zamykaniu się tętniczek płucnych w wyniku skurczu oraz nadmiernego namnażania się komórek tworzących ścianę tętnicy płucnej.
Czasem choroba dotyczy także żyłek płucnych, wtedy odpowiedź na leczenie jest zwykle znacznie gorsza – mówi MP.PL prof. Grzegorz Kopeć, kierownik Ośrodka Chorób Krążenia Płucnego UJ CM w Krakowskim Szpitalu Specjalistycznym im. Jana Pawła II.
Jak dodaje, zwykle upływa kilka lub kilkanaście miesięcy, zanim pacjent z TNP uzyska prawidłowe rozpoznanie, co wynika z nieswoistych objawów choroby: łatwego męczenia się, zadyszki przy stosunkowo niewielkim wysiłku, osłabienia. 
Bez leczenia chorzy przeżywają średnio około 3 lata. Jeśli zostanie wdrożone odpowiednie leczenie, życie chorego można przedłużyć, ale ostatnie statystyki pokazują, że 3 lata przeżywa jedynie 70% chorych – podkreśla prof. Kopeć.
Jak zaznacza, obecnie dysponujemy czterema grupami leków zarejestrowanych w terapii TNP. Podstawową regułą jest połączenie dwóch lub trzech leków. 
Mamy dostęp do wszystkich niezbędnych terapii, ale brakuje pewnej swobody przy ich łączeniu – dodaje prof. Kopeć i podkreśla, że zmienia się perspektywa dla chorych z TNP: – Niedawno opublikowane zostały wyniki wieloośrodkowego badania STELLAR, w którym oceniano skuteczność i bezpieczeństwo nowego leku w postaci zastrzyku podawanego co 3 tygodnie, który okazał się niezwykle skuteczny i bezpieczny.
Materiał jest omówieniem wywiadów z prof. Piotrem Pruszczykiem (Pomyśleć o CTEPH) oraz z prof. Grzegorzem Kopciem (W TNP ważny dobór schematu leczenia).
źródło: Medycyna Praktyczna