Jeszcze kilka lat temu rodzice dzieci z rdzeniowym zanikiem mięśni musieli organizować leczenie poza granicami kraju, walczyć o dostęp do terapii i samodzielnie szukać środków na kolejne wyjazdy. Dziś sytuacja pacjentów z SMA wygląda zupełnie inaczej, ale emocjonalne konsekwencje diagnozy pozostają ogromnym wyzwaniem dla całej rodziny. Katarzyna Pedrycz, mama chłopca chorego na SMA i wiceprezes Fundacji SMA, opowiada o drodze od desperackiej walki o leczenie do pomagania innym rodzicom oraz o tym, dlaczego opiekunowie dzieci z chorobami przewlekłymi nie mogą zapominać o własnym życiu.

Zanim zdążyłam przeżyć diagnozę, weszłam w aktywność. I to mnie uratowało – mówiKatarzyna Pedrycz, mama Benia chorego na rdzeniowy zanik mięśni (SMA), z zawodu architektka, wiceprezes Fundacji SMA.Dziś opowiada o partyzanckiej walce o dostęp do pierwszej terapii w leczeniu SMA, cenie, jaką płaci cała rodzina, ale też potrzebie odbudowania swojej tożsamości: – Żeby dzieci nie widziały mnie tylko w roli opiekunki, i żebyśmy my matki same się w tej roli nie zatraciły.

Jak doszło do rozpoznania SMA? Co Pani poczuła, gdy dowiedziała się o chorobie synka?

Sytuacja rozwijała się stopniowo. Przez pierwsze pół roku Benio rozwijał się normalnie, potem zaczęły pojawiać się pierwsze niepokojące objawy. Diagnostyka była bardzo stresująca – na wyniki badań genetycznych w tamtym czasie czekało się nawet dwa lata, więc szukaliśmy szybszych możliwości. To okazało się kluczowe, bo szybkość podania leczenia w tej chorobie ma ogromne znaczenie.

Diagnozę SMA otrzymaliśmy, gdy Benio miał dziewięć miesięcy. Towarzyszyły temu dwa uczucia jednocześnie – załamanie i nadzieja, bo wiedzieliśmy, że za granicą jest możliwość leczenia. Cały ból przekuliśmy w działanie i skupiliśmy się na tym, by jak najszybciej je zdobyć.

Który to był rok?

Benio urodził się w 2015 roku. Tuż przed jego pierwszymi urodzinami – dwa dni wcześniej – udało nam się uzyskać lek we Francji. Od razu po diagnozie skontaktowaliśmy się z Fundacją SMA i postanowiliśmy połączyć siły, możliwości i kontakty, by jak najszybciej otrzymać leczenie.

Benek, wraz z innymi dziećmi z Polski, zakwalifikował się do francuskiego programu charytatywnego dostępu do leczenia, przeznaczonego dla dzieci z najcięższą postacią SMA – typem pierwszym. Lek był bezpłatny, jednak musieliśmy pokrywać wysokie koszty hospitalizacji i znaleźć neurologa wspierającego nas w programie. Udało się nam to wszystko zorganizować.

Gdy Francja wprowadziła refundację, program charytatywny został zamknięty. Lekarz przeniósł nas do Belgii – tam nadal otrzymywaliśmy terapię bezpłatnie, ale koszty hospitalizacji pozostały równie wysokie.

Czyli Pani życie bardzo szybko zaczęło toczyć się w rytmie podań leku, podróży i organizowania leczenia zza granicą?

Wówczas jeszcze nie wiedzieliśmy, czy Polska zdecyduje się na refundację. Trwały intensywne prace w tym kierunku. W międzyczasie w Belgii lek również zaczął być refundowany i program wczesnego dostępu zakończono. Na szczęście taki program uruchomiono w Polsce i wszyscy chorzy, którzy brali udział w tych zagranicznych programach charytatywnych, mogli do niego przejść, dzięki czemu otrzymywali terapię aż do czasu jej refundacji.

To wszystko było bardzo „partyzanckie”, to był czas walki o leczenie, pozyskiwania środków i działań zaradczych. Zanim zdążyłam przeżyć diagnozę, weszłam w aktywność. Ta sytuacja stała się też impulsem do zaangażowania w Fundację SMA.

Jak to przekładało się na życie rodzinne i zawodowe?

Zgadzam się z określeniem, że ciężka choroba członka rodziny jest chorobą całej rodziny. Bardzo to odczuliśmy. Zmienił się cały nasz świat. Ja wiedziałam, że już na długo nie wrócę do pracy, a może nawet nigdy. Na początku mąż praktycznie też zarzucił swoje działania zawodowe. Skupiliśmy się tylko na leczeniu. Nasz starszy syn nam w tym towarzyszył, ale jego życie też stanęło na głowie.

W pierwszym etapie każdy z nas miał jeden cel, a cała reszta zeszła na trzeci, czwarty plan. Dopiero z czasem, kiedy życie się ustabilizowało – Benio dostał leczenie w polskim szpitalu, pojawiła się refundacja i program lekowy, zaczęłam rozumieć, że powinnam zacząć myśleć o sobie, spróbować chociaż w jakimś stopniu wrócić do życia sprzed diagnozy.

Swoje umiejętności i talenty oraz czas zaangażowałam w pracę w pełnym wymiarze w fundacji. W ten sposób zaczęłam wracać do życia zawodowego. Teraz, wraz z innymi mamami rozwijamy projekt aktywizacji mam SMAków – tak aby każda z nas we wspólnocie, którą tworzymy, rozkwitała i nie bała się robić czegoś dla siebie. Stworzyłyśmy projekt „Weekendy dla mam SMA”, podczas którego spotykamy się, rozmawiamy, tworząc w ten sposób pewnego rodzaju grupę wsparcia. Dzielimy się trudem, ale też wspieramy w odbudowywaniu własnej tożsamości. Chodzi o to, żeby dzieci nie widziały w nas tylko opiekunów, i żebyśmy same się w tej roli nie zatraciły.

Czym Pani zajmowała się zawodowo?

Pracowałam w pracowni architektonicznej. Teraz szukam możliwości połączenia tych dwóch środowisk: działań projektowych i zaangażowania w działania fundacji. Chcę łączyć te dwie rzeczy, bo 10 lat pracy w fundacji i na rzecz fundacji stało się częścią mojej misji. Nie chcę tego porzucać. Widzę jeszcze wiele rzeczy do zrobienia. Chcę po prostu dołożyć tę „drugą nogę”, z której kiedyś zrezygnowałam.

Rodzice dzieci diagnozowanych obecnie nie muszą już organizować leczenia za granicą. Czy to oznacza, że jest im łatwiej?

Mają zdecydowanie inną ścieżkę, bo leczenie jest dostępne, a diagnoza przychodzi wcześniej. Ale to nie znaczy, że śpią spokojnie. Oczywiście nie przeżywają tego samego, co my albo mamy, które rodziły dzieci jeszcze wcześniej i słyszały, że ich dziecko będzie się tylko pogarszało, aż umrze. To są diametralnie różne perspektywy.

Choroba genetyczna to obciążenie na całe życie. Towarzyszy jej lęk, wieczny niepokój o dziecko: czy leki będą działać, czy coś nie wyjdzie, czy widzę już objawy, czy nie. To też nie jest proste życie. Nawet jeśli rodzice chodzą do pracy, nie rezygnują z zawodu i mogą dalej funkcjonować, to ten niepokój bardzo często im towarzyszy.

Czy fundacja pomaga też nowym rodzicom wejść w tę rzeczywistość?

Staramy się przyjmować wszystkie mamy i funkcjonować razem. Ale wiemy też, że na samym początku nie jest łatwo dołączyć do takiej grupy, bo to oznacza przyznanie, że choroba naprawdę jest.

Czasami wiąże się to z procesem integrowania choroby we własnym życiu. W pierwszych momentach wiele z nas odsuwało od siebie myśl, że to prawda. Że jest choroba. Że może ktoś się pomylił. Pierwsze lata z chorobą to lata bardzo różnych emocji i ciężkich przejść. Każdy w rodzinie przeżywa to inaczej. Widzimy to także po dziadkach i dalszej rodzinie. Potrzeba czasu, żeby to zaakceptować.

W chorobie dziecka często cała uwaga idzie w stronę leczenia. Co dzieje się wtedy z rodzeństwem?

W walce o leczenie rodzice są bardzo zmotywowani, ale gdzieś z tyłu zostaje rodzeństwo. Te dzieci często jeszcze nie wiedzą, co się dzieje, a potem żyją z niepełnosprawnością w domu i też przeżywają różnego rodzaju ograniczenia.

Boguś jest starszy od Benia o rok i sześć miesięcy. Kiedy Benio miał rok, miał niecałe trzy latka. Mieliśmy poczucie, że taki przedszkolak jedzie z rodzicami samolotem, potem idzie do szpitala, bawi się. Ale myślę, że tej uwagi brakowało. Życie nabrało innego tempa, a napięcie, które było w domu, było odczuwalne dla każdego. Na pewno to miało na niego wpływ i na pewno jest to trud, który też niesie, tak jak my wszyscy.

Teraz widzę, że inne fundacje związane z innymi grupami osób z niepełnosprawnością mają programy dla rodzeństwa. W naszej fundacji też o tym myślimy. Nie zdejmiemy z rodzeństwa faktu, że żyje w takich rodzinach, ale możemy pomóc im odnaleźć się w tej rzeczywistości.

Jak synek odpowiedział na leczenie?

Bardzo dobrze. Kiedy miał rok, dostał pierwsze podanie dawek nasycających i odwracania efektów choroby. Bardzo dobrze reagował na leczenie, co było widać na wykresach kontrolnych. Spadek umiejętności zaczął się odwracać i pojawiło się zyskiwanie nowych funkcji. Dzięki leczeniu i stałej rehabilitacji potrafi nadrabiać ubytki. Jesteśmy też w grupie klinicznej leków mięśniowych – to również eksperyment, więc działają na niego dwie substancje.

Jak Pani patrzy na przyszłość?

Pozytywnie, z nadzieją. Wierzę, że pomimo choroby mój syn będzie się rozwijał i dożyje późnej starości. Czekamy aktualnie na możliwość podania wyższej dawki, która może przybliżyć Benia do większej samodzielności. Leczenie potrafi działać cuda, i to przy całkiem dobrej jakości życia. Dziś cieszymy się, że z choroby śmiertelnej SMA stało się chorobą przewlekłą. To ogromna ulga.

Więcej o kampanii „Matki SMAków” na stronie „Strumień życia w SMA”: https://www.facebook.com/strumienzyciawsma

Informacje o SMA na stronie: www.fsma.pl

Źródło: inf pras

Niewydolność serca należy do najpoważniejszych wyzwań współczesnej kardiologii. Skuteczność jej leczenia zależy nie tylko od właściwie dobranej farmakoterapii, ale także od sprawnej współpracy interdyscyplinarnego zespołu medycznego. Istotną rolę odgrywa w nim personel pielęgniarski, którego kompetencje w zakresie specjalistycznej opieki nad pacjentami rozwija STEP-ONE – program opracowany przez Uniwersytet Medyczny we Wrocławiu (UMW). Inicjatywa jest już realizowana w 11 krajach europejskich.

Niewydolność serca to przewlekła choroba, wymagającą systematycznego monitorowania objawów, edukacji zdrowotnej oraz ścisłej współpracy specjalistów reprezentujących różne dziedziny medycyny. Szczególne miejsce w tym modelu zajmują pielęgniarki i pielęgniarze. Towarzyszą pacjentom podczas kolejnych etapów terapii, pomagają im zrozumieć zalecenia medyczne oraz wspierają w kształtowaniu nawyków umożliwiających świadome i bezpieczne życie z chorobą.

Program STEP-ONE (Supportive Training and Essential Preparation for Optimal Nursing Education) powstał w ramach inicjatywy „Global ACT on HF – Accelerate Change Together” (Działajmy w obszarze niewydolności serca – razem przyspieszmy zmianę), realizowanej we współpracy z AstraZeneca Pharma Poland sp. z o.o. Jego celem jest wspieranie zintegrowanego, interprofesjonalnego modelu opieki oraz przygotowanie pacjentów do świadomego i możliwie samodzielnego zarządzania chorobą.

– Zalecenia Europejskiego Towarzystwa Kardiologicznego (European Society of Cardiology – ESC) jednoznacznie wskazują, że opieka nad pacjentem z niewydolnością serca powinna mieć charakter zespołowy i opierać się na współpracy kardiologa, lekarza podstawowej opieki zdrowotnej oraz pielęgniarki lub pielęgniarza wyspecjalizowanych w tej dziedzinie. W Polsce, podobnie jak w wielu innych krajach, brakowało jednak certyfikowanej ścieżki kształcenia personelu pielęgniarskiego w tym zakresie. STEP-ONE powstał, aby wypełnić tę lukę i zapewnić odpowiednie przygotowanie do sprawowania opieki nad tą grupą chorych – wyjaśnia prof. Izabella Uchmanowicz, kierownik Zakładu Metodyki Badań Naukowych Wydziału Pielęgniarstwa i Położnictwa UMW, stojąca na czele interdyscyplinarnego zespołu odpowiedzialnego za merytoryczną część programu.

W rozwój STEP-ONE zaangażowane są również dr Magdalena Lisiak i dr Marta Wleklik. Program współtworzyli prof. Piotr Ponikowski oraz prof. Ewa A. Jankowska z Instytutu Chorób Serca UMW.

STEP-ONE nie jest pojedynczym kursem, lecz kompleksowym systemem edukacji i certyfikacji. Łączy materiały dydaktyczne, szkolenia praktyczne oraz platformę internetową umożliwiającą prowadzenie ujednoliconego procesu kształcenia w różnych krajach. Platforma, dostępna w językach polskim i angielskim pod adresem educardio.umw.edu.pl/nurses, zawiera materiały wideo, prezentacje i test egzaminacyjny, a po ukończeniu kursu automatycznie generuje certyfikat.

– W ramach programu opracowaliśmy również narzędzia wspierające codzienną praktykę kliniczną pielęgniarek i pielęgniarzy. Należą do nich formularze służące do oceny ryzyka niewydolności serca z zachowaną frakcją wyrzutową, a także listy kontrolne pomocne w edukowaniu pacjentów i ocenie stopnia optymalizacji leczenia farmakologicznego. Uczestnicy kursu otrzymują zatem nie tylko uporządkowaną wiedzę teoretyczną, lecz także rozwiązania, które mogą bezpośrednio wykorzystywać w pracy z pacjentami – dodaje prof. Izabella Uchmanowicz.

Jednym z elementów programu jest Heart Failure Handbook – przewodnik dla pacjentów i ich rodzin, przygotowany w językach polskim, angielskim i chorwackim. Publikacja zawiera najważniejsze informacje na temat samoopieki, farmakoterapii, aktywności fizycznej i stylu życia. Pomaga również rozpoznawać objawy, których wystąpienie powinno skłonić pacjenta do kontaktu z personelem medycznym.

Pierwszy kurs STEP-ONE odbył się pod koniec grudnia 2021 roku. Od tego czasu autorski program Uniwersytetu Medycznego we Wrocławiu przekształcił się z lokalnej inicjatywy w międzynarodowy model kształcenia, rozwijany we współpracy z instytucjami ochrony zdrowia z 11 krajów europejskich. W formule Train-the-Trainers przygotowywani są liderzy, którzy następnie wdrażają program na poziomie lokalnym i prowadzą proces certyfikacji personelu pielęgniarskiego w swoich krajach.

Dotychczas kurs ukończyło ponad 100 osób. Jego absolwenci uzyskali certyfikat HF Nurse, potwierdzający kompetencje do sprawowania specjalistycznej opieki nad pacjentami z niewydolnością serca.

– Jednym z największych atutów projektu jest jego interdyscyplinarność. STEP-ONE integruje wiedzę z zakresu kardiologii, pielęgniarstwa, geriatrii, psychologii zdrowia i informatyki. Dzięki temu uwzględnia nie tylko aktualne wytyczne kliniczne, ale również zagadnienia związane z komunikacją, edukacją terapeutyczną, uwarunkowaniami behawioralnymi oraz cyfrową dostępnością procesu kształcenia – ocenia prof. Izabella Uchmanowicz.

Założenia programu oraz wnioski płynące z jego wdrażania przedstawiono między innymi na łamach czasopism „European Journal of Cardiovascular Nursing” i „ESC Heart Failure”.

– Wyniki opublikowanych prac wskazują, że standaryzacja szkoleń oraz formalne potwierdzanie kompetencji personelu pielęgniarskiego sprzyjają lepszemu przestrzeganiu zaleceń przez pacjentów, zwiększają bezpieczeństwo terapii i mogą przyczyniać się do ograniczenia liczby hospitalizacji – podkreśla prof. Izabella Uchmanowicz.

Program zaprezentowano również podczas konferencji ACNAP 2024, organizowanej przez Association of Cardiovascular Nursing and Allied Professions, która działa w strukturach European Society of Cardiology. STEP-ONE przedstawiono jako przykład dobrej praktyki edukacyjnej oraz narzędzie wspierające profesjonalizację opieki pielęgniarskiej w skali międzynarodowej. Inicjatywa spotkała się z pozytywną oceną środowiska ESC.

Kolejnym etapem rozwoju przedsięwzięcia jest program STEP-TWO, rozszerzony między innymi o nowe moduły poświęcone ocenie klinicznej pacjenta.

Źródło: inf pras