Eksperci Polskiego Towarzystwa Kardiologicznego podkreślają pilną potrzebę poprawy diagnostyki i leczenia kardiomiopatii w Polsce. Złożony charakter tej grupy chorób oraz ograniczona dostępność badań przesiewowych sprawiają, że kardiomiopatie są wykrywane zbyt późno, co znacznie obniża skuteczność terapii i zwiększa śmiertelność wśród pacjentów.

 

Kardiomiopatie obejmują szeroką grupę schorzeń serca, zarówno genetycznych, jak i nabytych, a ich podział opiera się na cechach fenotypowych. Klasyfikacja wyróżnia pięć głównych typów: kardiomiopatię rozstrzeniową, przerostową, restrykcyjną, arytmogenną kardiomiopatię prawej komory oraz nierozstrzeniową kardiomiopatię lewej komory. Każdy z tych typów charakteryzuje się różnorodnymi przyczynami i obrazami klinicznymi, co wpływa na ich rozpoznawalność i odpowiedź na leczenie.

 

– Raport opracowany w ramach projektu „Mapy potrzeb zdrowotnych w zakresie kardiologii” pokazuje, że diagnoza kardiomiopatii w Polsce najczęściej odbywa się w warunkach szpitalnych – u 93,4% pacjentów. Co alarmujące, w 68,2% przypadków diagnoza stawiana jest w trybie pilnym, a jedynie 25,1% chorych trafia do szpitala w trybie planowym. Oznacza to, że kardiomiopatie są wykrywane dopiero na zaawansowanym etapie choroby, co znacząco utrudnia skuteczne leczenie – podkreśla prof. dr hab. n. med. Katarzyna Mizia – Stec, Kierownik I Katedry i Kliniki Kardiologii Śląskiego Uniwersytetu Medycznego, członek Zarządu Polskiego Towarzystwa Kardiologicznego.

 

Jeszcze większe obawy budzi dalszy los pacjentów po hospitalizacji. Dane wskazują, że wśród osób hospitalizowanych w trybie pilnym aż 23% umiera, a 28% nie pojawia się ponownie w systemie ochrony zdrowia z kodem odpowiadającym rozpoznaniu. W przypadku chorych diagnozowanych planowo, śmiertelność wynosi 18%, a aż 44% pacjentów nie kontynuuje leczenia w systemie ochrony zdrowia. Co więcej, jedynie 15,28% pacjentów po diagnozie trafia pod specjalistyczną opiekę kardiologiczną.

 

– Kardiomiopatie w dużej części przypadków mogą manifestować się w różnym wieku — potrzebna jest zatem odpowiednia opieka pediatryczna i opieka nad chorymi dorosłymi. W celu optymalizacji procesu leczenia, niezbędna jest zindywidualizowana i skoordynowana, a często również multidyscyplinarna opieka nad chorymi – dodaje prof. dr hab. n. med. Przemysław Mitkowski, past prezes Polskiego Towarzystwa Kardiologicznego.

 

 

Jak wynika z raportu „Znaczenie badań genetycznych w kierunku leczenia dziedzicznych chorób układu krążenia”, dostęp do badań genetycznych dla pacjentów z dziedzicznymi chorobami układu krążenia jest w Polsce niewystarczający. Refundacja badań przysługuje jedynie pacjentom ze skierowaniem od genetyka pracującego w poradni genetycznej, jednak w całym kraju działa jedynie 26 takich placówek, w których zatrudnionych jest zaledwie 150 specjalistów. Co więcej, większość z nich nie zajmuje się chorobami układu krążenia, co dodatkowo ogranicza dostępność diagnostyki dla pacjentów kardiologicznych.

 

– Właściwa, czyli skuteczna diagnostyka wymaga kompleksowego podejścia, obejmującego ocenę objawów klinicznych, badania obrazowe, genetyczne oraz histologiczne. Pacjenci z kardiomiopatiami wymagają podjęcia ważnych decyzji terapeutycznych w trybie pilnym z uwagi na wysokie ryzyko nagłego zgonu sercowego lub szansę na wprowadzenie celowanego leczenia.  Niestety, w Polsce dostępność badań genetycznych, które odgrywają kluczową rolę w diagnostyce i monitorowaniu pacjentów oraz ich rodzin, jest nadal ograniczona, bowiem średni czas oczekiwania w poradni genetycznej wynosi około 1,5 roku do 2 lat, w trybie pilnym 6 do 12 miesięcy – wskazuje prof. dr hab. n. med. Elżbieta Katarzyna Biernacka, Kierownik Poradni Wad Wrodzonych Serca i Zaburzeń Rytmu o Podłożu Genetycznym, Klinika Wad Wrodzonych Serca, Narodowy Instytut Kardiologii Stefana Kardynała Wyszyńskiego-Państwowy Instytut Badawczy.

Prof. Biernacka dodaje, że  konieczne jest nadanie uprawnień do kierowania na refundowane badania genetyczne kardiologom z wyspecjalizowanych ośrodków, tak jak ma to miejsce w Hiszpanii czy we Włoszech.

 

 

Eksperci podkreślają konieczność stworzenia w Polsce multidyscyplinarnych zespołów ds. kardiomiopatii, które – wzorem systemów działających we Francji, Włoszech czy Hiszpanii – zapewnią skoordynowaną i zindywidualizowaną opiekę nad pacjentami. Wczesna diagnoza i dostęp do nowoczesnych metod leczenia są kluczowe dla poprawy rokowań pacjentów oraz ograniczenia liczby zgonów.

 

– Niezbędne jest zapewnienie lepszego i szybszego dostępu do badań przesiewowych i diagnostycznych oraz opracowanie modelu opieki, który umożliwi wcześniejsze wykrywanie kardiomiopatii i skuteczniejsze leczenie pacjentów. Wprowadzenie nowoczesnych rozwiązań systemowych pomoże skrócić czas diagnozy i poprawić jakość terapii, co przełoży się na wyższe wskaźniki przeżywalności i lepszą jakość życia pacjentów. Będziemy intensyfikować działania mające na celu zwiększenie świadomości na temat potrzeb w zakresie leczenia kardiomiopatii – podsumowuje prof. dr hab. n. med. Robert J. Gil, prezes Polskiego Towarzystwa Kardiologicznego.

 

Prezes PTK stanowczo podkreślił, że kluczowy jest dostęp do szybkiej diagnostyki oraz czerpanie ze światowych osiągnieć w zakresie innowacyjnego leczenia, również farmakologicznego.

 

2023 to niewątpliwie rok nowych możliwości dla pacjentów z niewydolnością serca. Aktualizacja wytycznych niewydolności serca z 2021 ogłoszona na konferencji ESC w 2023 r. w Amsterdamie wskazuje na zasadność stosowania flozyn w populacji pacjentów z niewydolnością serca z zachowaną frakcją wyrzutową (HFpEF). Obecnie chorzy z HFpEF mają terapię, która po raz pierwszy wykazała poprawę ich rokowania i redukcję liczby hospitalizacji. To jest dobra wiadomość dla tej grupy pacjentów. – podkreśla prof. Agnieszka Pawlak, przewodnicząca Asocjacji Niewydolności Serca Polskiego Towarzystwa Kardiologicznego.

Prof. Agnieszka Pawlak: 2023 to niewątpliwie rok nowych możliwości dla pacjentów z niewydolnością serca. Aktualizacja wytycznych niewydolności serca z 2021 ogłoszona na konferencji ESC w 2023 r. w Amsterdamie wskazuje na zasadność stosowania flozyn w populacji pacjentów z niewydolnością serca z zachowaną frakcją wyrzutową (HFpEF). Flozyny są to leki, które wcześniej były już szeroko stosowane u pacjentów z niewydolnością serca ze zredukowaną frakcją wyrzutową lewej komory (dapagliflozyna i empagliflozyna) celem redukcji hospitalizacji z powodu niewydolności serca, jak i zgonów z przyczyn sercowo naczyniowych. Obecnie chorzy z HFpEF mają terapię, która po raz pierwszy wykazała poprawę ich rokowania i redukcję liczby hospitalizacji. To jest dobra wiadomość dla tej grupy pacjentów.

W 2023 roku zdecydowanie częściej i z większym przekonaniem mówiliśmy o postępowaniu zapobiegającym rozwojowi niewydolności serca, w tym w ramach europejskich gremiów (Heart Failure Policy Network, Heart Failure Mission). Również wytyczne niewydolności serca z 2023 r. podkreślają zasadność postępowania prewencyjnego w niewydolności serca. To szczególnie istotne w sytuacji, kiedy obserwujemy narastającą liczbę chorych z niewydolnością serca i chcemy zatrzymać tę epidemię. Wytyczne europejskie wychodząc naprzeciw tym wyzwaniom, zalecają włączenie dapagliflozyny i empagliflozyny u pacjentów z cukrzycą i niewydolnością nerek, celem redukcji liczby hospitalizacji z powodu niewydolności serca i zgonów z przyczyn sercowo naczyniowych. Wytyczne rekomendują także finerenon w leczeniu pacjentów z cukrzycą i przewlekłą chorobą nerek w celu redukcji hospitalizacji z powodu niewydolności serca.

Kolejny krok milowy jaki się dokonał w tym roku, to refundacja telemonitoringu urządzeń wszczepialnych, który jest szczególnie ważny u pacjentów z niewydolnością serca, ponieważ to ci chorzy korzystają z kardiowerterów-defibrylatorów, czy stymulatorów resynchronizujących. Zastosowanie telemonitoringu pozwoli na lepszą opiekę i wychwycenie wcześniej nieprawidłowości, które pojawiają się u chorych z niewydolnością serca. Trwają także prace w ramach Krajowej Sieci Kardiologicznej dotyczące niewydolności serca. Pacjenci będą, miejmy nadzieję, szybciej wychwytywani w systemie dzięki czemu szybciej trafią do ośrodków specjalistycznych i będą objęci kompleksową opieką.

Prof. Agnieszka Pawlak: Po pierwsze, cieszymy się z tego, że możemy stosować już flozyny u pacjentów z niewydolnością  serca z zachowaną frakcją wrzutową lewej komory, ale szalenie istotne byłoby poszerzenie refundacji dla tej grupy, mając na uwadze, że jest to populacja również o złym rokowaniu. Nie wyobrażam sobie jako prezes Asocjacji Niewydolności Serca PTK, żebyśmy o takie rozwiązanie nie zabiegali, a decydenci nie mieli tego na uwadze. Flozyny dla chorych z HFpEF to jedyna dostępna terapia o udowodnionym działaniu.

Czekamy także, jako kardiolodzy, na refundację kamizelki defibrylującej. W tej kwestii toczą się już bardzo zaawansowane dyskusje i mam nadzieję, że ta terapia stanie się standardem i trafi do refundacji w najbliższym czasie. Niezwykle istotną sprawą, jest również poszerzenie diagnostyki niewydolności serca dla pacjentów z kardiomiopatiami o diagnostykę genetyczną. Nie bez przyczyny, Polskie Towarzystwo Kardiologiczne ogłosiło nadchodzący rok, rokiem genetyki. Trzymamy mocno kciuki, ale też rękę na pulsie, by badania genetyczny były dostępne w refundacji. Już w tej chwili mamy bowiem terapie, które mogą być zastosowane zdecydowanie wcześniej u pacjentów, u których stwierdzamy nieprawidłowości genetyczne.

Jako Asocjacja Niewydolności Serca będziemy kładli ogromny nacisk na działania edukacyjne i prewencyjne, zarówno pacjentów jak i lekarzy. Z tego powodu chcemy powołać Centrum Wsparcia i Edukacji Pacjentów z Niewydolnością Serca, aby pacjenci mieli jak najlepsze zrozumienie swojej jednostki chorobowej, stosowanych terapii, monitoringu objawów oraz znajomości czynników, które mogą pogarszać albo rozwijać niewydolność serca. Równocześnie będziemy prowadzić cykle webinarów skierowanych do środowiska medycznego, lekarzy, pielęgniarek różnych specjalności, po to, aby szerzyć i utrwalać szybko narastającą wiedzę i aby była ona wykorzystywana u naszych pacjentów. To będzie z pewnością bardzo intensywny, pracowity rok.

 

Strona www ANS PTK: https://www.niewydolnosc-serca.pl/

Facebook: https://www.facebook.com/AsocjacjaNiewydolnosciSercaPTK

Amyloidoza to grupa chorób, których wspólnym mianownikiem jest pozakomórkowe odkładanie się nierozpuszczalnego białka, amyloidu, w różnych narządach. W nabytej amyloidozie transtyretynowej – inaczej amyloidozie ATTR – jednym z podtypów choroby dotyczącym w większości mężczyzn po 60. roku życia, głównym miejscem gromadzenia się amyloidu jest serce. Pacjenci cierpiący na to schorzenie przez lata mogą nie być jej świadomi, a diagnozę otrzymać dopiero, kiedy pojawi się u nich niewydolność serca.

Większość z nas spotkała się kiedyś z rozczarowaniem, złamanym sercem czy zawodem. W końcu nie powstałoby tyle wybitnych dzieł sztuki gdyby nie motyw smutku, rozpaczy czy żalu. Przez wiele lat ludzie szukali ukojenia swojego cierpienia oraz wsparcia m.in. w literaturze obyczajowej, ale także popularnonaukowej, gdzie zgłębiali tajniki ludzkich uczuć. Co w przypadku, gdy to nie wystarcza? Co jeśli pojawiają się dodatkowe objawy nasilające lęk jak chociażby tachykardia? Jednym ze skutków ogromnego stresu i przeżyć jest Zespół Złamanego Serca inaczej zwany kardiomiopatią takotsubo lub kardiomiopatią stresową.

Mimo, że nazwa tego schorzenia sugeruje, że przyczyną mogą być traumatyczne przeżycia to często pozytywne wydarzenia jak narodziny dziecka, ślub, awans w pracy, czy zwycięstwo ulubionej drużyny piłkarskiej, mogą także przyczyniać się do wystąpienia nieprzyjemnych dolegliwości. Warto jednak zaznaczyć, że wśród przyczyn kardiomiopatii takotsubo najwyżej plasują się przeżycia związane z operacjami, oparzeniami, złamaniami.

 

Kobiety chorują na zespół złamanego serca nawet 9 razy częściej niż mężczyźni, najczęściej w wieku pomenopauzalnym. Zauważono przewagę wśród kobiet rasy azjatyckiej i kaukaskiej. Pomimo zebranych dotychczas danych, nie jesteśmy w stanie jednoznacznie odpowiedzieć, dlaczego tak się dzieje.

 

Często mylona z zawałem serca, charakteryzuje się ostrym bólem w klatce piersiowej, dusznościami, może też wystąpić u pacjentów już hospitalizowanych np. po przebytym udarze, wtedy objawia się arytmią, obrzękiem płuc czy niedociśnieniem tętniczym. Dodatkowo mogą pojawić się bóle brzucha, dreszcze, bóle kończyn oraz omdlenia.

 

Mało charakterystyczne objawy choroby skłoniły naukowców z Mayo Clinic do opracowania kryteriów rozpoznania: wykluczenie zapalenia mięśnia sercowego, guza chromochłonnego oraz zaobserwowanie podwyższonego stężenia troponin sercowych lub nieprawidłowości w EKG takich jak uniesienie odcinka ST lub ujemne załamki T, brak zwężenia tętnic wieńcowych, zaburzenia kurczliwości środkowych segmentów lewej komory serca oraz koniuszka serca. Przedstawione zmiany są niemalże identyczne do objawów ostrego incydentu wieńcowego, a cechą różnicującą jest brak stenozy tętnic wieńcowych. Wyjątkowy jest także obraz lewej komory i przedsionka serca podczas skurczu w badaniu echokardiograficznym przypominający kształt naczynia stanowiącego pułapkę na ośmiornicę (mianowicie szeroka podstawa i wąska szyja). Lekarze w celu ustalenia diagnozy wykorzystują nie tylko wyniki morfologii krwi, ale również zapisy EKG, wyniki echokardiografii oraz koronarografii.

Sytuacje stresowe aktywują w naszym ciele układ współczulny czyli układ odpowiedzialny za mobilizację naszego organizmu i stawienie czoła zagrożeniu. Zgodnie z tym do naszego krwiobiegu są uwalniane katecholaminy i neuropeptydy związane ze stresem, które między innymi powodują zwiększenie kurczliwości serca czy uszkodzenia komórek mięśniowych serca, w konsekwencji prowadząc do kardiomiopatii. Dokładny mechanizm tego problemu kardiologicznego jest dalej poddawany wielu badaniom.

 

Kardiomiopatia sama w sobie nie jest groźna, gdyż po ok. 3 tygodniach funkcja skurczowa lewej komory wraca do normy w ok. 60%, a wielu przypadkach nie ma śladu po przebytym incydencie. Jednak powikłania wynikające z braku wdrożonego leczenia mogą być bardzo poważne od częstoskurczów komorowych, pęknięcia lewej komory aż po zgon. Ostra faza zespołu złamanego serca stanowi podobny stopień zagrożenia życia co zawał serca, dlatego warto pamiętać o tym, że ten zespół chorobowy może nieść za sobą także poważne konsekwencje.

Autor: Julia Dźwinacka, redakcja Medicalpress, SKN Kardiologii przy I Katedrze i Klinice WUM

 

 

 

Większość z nas spotkała się kiedyś z rozczarowaniem, złamanym sercem czy zawodem. W końcu nie powstałoby tyle wybitnych dzieł sztuki gdyby nie motyw smutku, rozpaczy czy żalu. Przez wiele lat ludzie szukali ukojenia swojego cierpienia oraz wsparcia m.in. w literaturze obyczajowej, ale także popularnonaukowej, gdzie zgłębiali tajniki ludzkich uczuć. Co w przypadku, gdy to nie wystarcza? Co jeśli pojawiają się dodatkowe objawy nasilające lęk jak chociażby tachykardia? Jednym ze skutków ogromnego stresu i przeżyć jest Zespół Złamanego Serca inaczej zwany kardiomiopatią takotsubo lub kardiomiopatią stresową.

Mimo, że nazwa tego schorzenia sugeruje, że przyczyną mogą być traumatyczne przeżycia to często pozytywne wydarzenia jak narodziny dziecka, ślub, awans w pracy, czy zwycięstwo ulubionej drużyny piłkarskiej, mogą także przyczyniać się do wystąpienia nieprzyjemnych dolegliwości. Warto jednak zaznaczyć, że wśród przyczyn kardiomiopatii takotsubo najwyżej plasują się przeżycia związane z operacjami, oparzeniami, złamaniami.

 

Kobiety chorują na zespół złamanego serca nawet 9 razy częściej niż mężczyźni, najczęściej w wieku pomenopauzalnym. Zauważono przewagę wśród kobiet rasy azjatyckiej i kaukaskiej. Pomimo zebranych dotychczas danych, nie jesteśmy w stanie jednoznacznie odpowiedzieć, dlaczego tak się dzieje.

 

Często mylona z zawałem serca, charakteryzuje się ostrym bólem w klatce piersiowej, dusznościami, może też wystąpić u pacjentów już hospitalizowanych np. po przebytym udarze, wtedy objawia się arytmią, obrzękiem płuc czy niedociśnieniem tętniczym. Dodatkowo mogą pojawić się bóle brzucha, dreszcze, bóle kończyn oraz omdlenia.

 

Mało charakterystyczne objawy choroby skłoniły naukowców z Mayo Clinic do opracowania kryteriów rozpoznania: wykluczenie zapalenia mięśnia sercowego, guza chromochłonnego oraz zaobserwowanie podwyższonego stężenia troponin sercowych lub nieprawidłowości w EKG takich jak uniesienie odcinka ST lub ujemne załamki T, brak zwężenia tętnic wieńcowych, zaburzenia kurczliwości środkowych segmentów lewej komory serca oraz koniuszka serca. Przedstawione zmiany są niemalże identyczne do objawów ostrego incydentu wieńcowego, a cechą różnicującą jest brak stenozy tętnic wieńcowych. Wyjątkowy jest także obraz lewej komory i przedsionka serca podczas skurczu w badaniu echokardiograficznym przypominający kształt naczynia stanowiącego pułapkę na ośmiornicę (mianowicie szeroka podstawa i wąska szyja). Lekarze w celu ustalenia diagnozy wykorzystują nie tylko wyniki morfologii krwi, ale również zapisy EKG, wyniki echokardiografii oraz koronarografii.

Sytuacje stresowe aktywują w naszym ciele układ współczulny czyli układ odpowiedzialny za mobilizację naszego organizmu i stawienie czoła zagrożeniu. Zgodnie z tym do naszego krwiobiegu są uwalniane katecholaminy i neuropeptydy związane ze stresem, które między innymi powodują zwiększenie kurczliwości serca czy uszkodzenia komórek mięśniowych serca, w konsekwencji prowadząc do kardiomiopatii. Dokładny mechanizm tego problemu kardiologicznego jest dalej poddawany wielu badaniom.

 

Kardiomiopatia sama w sobie nie jest groźna, gdyż po ok. 3 tygodniach funkcja skurczowa lewej komory wraca do normy w ok. 60%, a wielu przypadkach nie ma śladu po przebytym incydencie. Jednak powikłania wynikające z braku wdrożonego leczenia mogą być bardzo poważne od częstoskurczów komorowych, pęknięcia lewej komory aż po zgon. Ostra faza zespołu złamanego serca stanowi podobny stopień zagrożenia życia co zawał serca, dlatego warto pamiętać o tym, że ten zespół chorobowy może nieść za sobą także poważne konsekwencje.

Autor: Julia Dźwinacka, redakcja Medicalpress, SKN Kardiologii przy I Katedrze i Klinice WUM