Zapadalność i wykrywalność zaburzeń rytmu serca u dzieci i młodzieży w Polsce z roku na rok rośnie, ale lepsza diagnostyka nie idzie w parze z poprawą warunków opieki nad młodymi pacjentami z arytmiami serca. Istnieje pilna potrzeba szkolenia młodych lekarzy w „arytmologii” u dzieci. Niezbędne jest zwiększenie nakładów, ważna jest telemedycyna – mówi prof. Katarzyna Bieganowska, Kierownik Pracowni Elektrofizjologii Klinicznej w Instytucie „Pomnik-Centrum Zdrowia Dziecka” w Warszawie.

Mechanizm powstawania zaburzeń rytmu serca u dzieci jest taki sam, jak u dorosłych, choć ich przyczyny i przebieg są zwykle odmienne. Pierwotna przyczyna wystąpienia arytmii u dziecka nie zawsze jest znana. Zaburzenia rytmu serca mogą występować u dzieci z całkowicie prawidłową anatomią i funkcją serca. Często towarzyszą różnym schorzeniom serca, takim jak wrodzone wady serca czy uwarunkowane genetycznie kardiomiopatie oraz kanałopatie. Arytmie pojawiają się również u dzieci w przebiegu zapalenia mięśnia sercowego, niekiedy chorób infekcyjnych, w guzach serca. Czasami także w chorobach spoza układu krążenia, jak na przykład w chorobach nerwowo-mięśniowych.

U pacjentów z wrodzonymi wadami serca zaburzenia rytmu serca mogą pojawiać się jeszcze przed jakąkolwiek interwencją medyczną. Mogą występować w trakcie zabiegu operacyjnego i we wczesnym i odległym okresie po tym leczeniu a także po leczeniu interwencyjnym. Liczba pacjentów z wrodzonymi wadami serca i zaburzeniami rytmu serca rośnie w miarę wydłużania się okresu obserwacji. Ich leczenie jest trudne. Wyzwaniem są nie tylko zaburzenia rytmu, ale również patologia serca.

Wiemy, że dzieci i młodzieży z zaburzeniami rytmu serca jest coraz więcej – zarówno w Polsce, jak i na świecie. W Polsce, niestety, nie mamy dobrych rejestrów, które pozwoliłyby rzetelnie epidemiologicznie oszacować tę grupę, ale możemy opierać się na danych europejskich, z których wynika, że rocznie wśród dzieci i młodzieży rozpoznaje się około pięciu tysięcy nowych pacjentów z arytmią.

Większa zapadalność ściśle wiąże się z lepszą wykrywalnością zaburzeń rytmu serca. Dziś już w okresie życia płodowego dzieci mają zdecydowanie częściej niż przed laty wykonywane badania ultrasonograficzne i echokardiograficzne, w czasie których stwierdza się niemiarowy rytm serca płodu. Niektóre płody wymagają leczenia już w tym okresie – leki antyarytmiczne podaje się matce.

Coraz lepszy jest także dostęp do metod diagnostycznych, takich jak badanie elektrokardiograficzne, zwłaszcza badanie holterowskie i wszystkie metody przedłużonego monitorowania rytmu serca. Równie istotna jest edukacja personelu medycznego. U wielu pacjentów zaburzenia rytmu są wykrywane w czasie wizyty dziecka u lekarzy rodzinnych. Dzięki coraz lepszym technikom leczenia kardiochirurgicznego i interwencji kardiologicznych stale rośnie liczba pacjentów po leczeniu wrodzonych wad serca, wśród których rośnie też liczba chorych z zaburzeniami rytmu serca.

W populacji pediatrycznej dużą grupę stanowią dzieci, u których stwierdza się pojedyncze pobudzenia dodatkowe, częściej nadkomorowe niż komorowe, które nie powodują istotnych objawów, a rozpoznawane są w czasie wizyty przed szczepieniem, badania bilansowego czy przed kwalifikacją do uprawiania sportu. Informacja o zaburzeniach rytmu serca jest zaskoczeniem, tym bardziej, że większość dzieci nie czuje tego typu arytmii.

Najczęstszą objawową arytmią u dzieci są napady częstoskurczu, czyli taka sytuacja, kiedy prawidłowy rytm serca gwałtownie przyspiesza. U dzieci częstotliwość rytmu w czasie częstoskurczu jest znacznie wyższa niż u dorosłych. Niemowlę czy noworodek z częstoskurczem zwykle ma rytm serca powyżej 250 uderzeń na minutę, niejednokrotnie przekracza 300 uderzeń na minutę. Takie rytmy u dorosłych zdarzają się sporadycznie. Umiarowienie w tych przypadkach musi być szybkie. Zarówno bardzo szybkie, jak i bardzo wolne rytmy serca mogą doprowadzić do utraty przytomności, nagłego zatrzymania krążenia a nawet zgonu dziecka.

W każdym przypadku konieczna jest diagnostyka kardiologiczna w oparciu o dane z wywiadów (również rodzinnych), szczegółowe badanie przedmiotowe i najczęściej nieinwazyjne badania diagnostyczne. Na ich podstawie podejmuje się decyzję o dalszym postępowaniu. Często wystarczająca jest obserwacja z okresowo powtarzanymi badaniami.

Szybkie, niebezpieczne rytmy, które wymagają pilnej interwencji, najczęściej przerywa się podając pacjentowi dożylnie leki antyarytmiczne. Niekiedy niezbędne jest pilne wykonanie kardiowersji elektrycznej lub defibrylacji. U dzieci, u których arytmia nie powoduje szybkiego pogorszania się stanu klinicznego, możemy dokładnie przeanalizować wyniki badań diagnostycznych, zwłaszcza elektrokardiograficznych (zapisy holterowskie, próby wysiłkowe) i spokojnie podjąć decyzję o najlepszej ścieżce terapeutycznej. U noworodków, niemowląt i dzieci do piątego roku życia zwykle zaczynamy od farmakoterapii. Niekiedy niezbędne jest podawanie jednocześnie dwóch, a nawet trzech leków antyarytmicznych. U dzieci starszych z nawracającymi napadami częstoskurczu najskuteczniejszą metodą leczenia jest obecnie ablacja prądem o częstotliwości radiowej lub krioablacja. Takie leczenie jest dostępne w trzech ośrodkach pediatrycznych: w Warszawskim Uniwersytecie Medycznym, w Klinice Kardiologii Instytutu „Pomnik-Centrum Zdrowia Dziecka” i Uniwersytecie Medycznym w Poznaniu oraz kilku ośrodkach (Gdańsk, Łódź, Kraków, Rzeszów, Zabrze), które zwykle zajmują się pacjentami dorosłymi, ale również wykonują ablacje u dzieci.

U pacjentów z bardzo wolnym rytmem serca (bradykardią) niezbędne może być wszczepienie układu stymulującego serce. Wskazania do takiej metody leczenia w każdym przypadku rozpatruje się indywidualnie w oparciu o dane z wywiadów, aktualny stan kliniczny pacjenta, wyniki badań diagnostycznych. Doświadczenie ośrodka oraz opracowane przez ekspertów międzynarodowe standardy postępowania są pomocne w podejmowaniu tak trudnych dla dziecka decyzji. Ostatnio u dorosłych w leczeniu odruchowych omdleń z udokumentowanymi incydentami pauz w czynności serca (spowodowanymi asystolią czy napadowym blokiem przedsionkowo-komorowym) z powodzeniem stosuje się zabiegi kardioneuroablacji. W Klinice Kardiologii IP CZD wykonano również pierwsze zabiegi u dzieci, ocena skuteczności wymaga dłuższej obserwacji.

U pacjentów po zatrzymaniu krążenia spowodowanym groźnymi dla życia komorowymi zaburzeniami rytmu serca implantuje się w profilaktyce wtórnej, tak jak u dorosłych, kardiowertery-defibrylatory. Takie leczenie bywa konieczne także w profilaktyce pierwotnej. Decyzje podejmuje się u każdego pacjenta indywidualnie, podobnie jak przed zabezpieczeniem stałą stymulacją serca.

U małych dzieci, by wszczepić układ stymulujący serce lub kardiowerter-defibrylator, trzeba otworzyć klatkę piersiową. Jest to operacja kardiochirurgiczna. Konieczne jest naszycie elektrody czy elektrod na serce, połączenie jej/ ich ze stymulatorem czy kardiowerterem-defibrylatorem. Dla doświadczonego kardiochirurga jest to stosunkowo prosty zabieg, natomiast dla dziecka jest to poważna operacja. U starszych dzieci stosuje się układy przezżylne, jak u dorosłych. Ostatnio dostępne są również defibrylatory podskórne, w których elektroda defibrylująca umieszczana jest pod skórą wzdłuż brzegu mostka, a nie w naczyniu. W Klinice Kardiologii IP CZD z dobrym efektem zastosowano tę metodę u kilku nastolatków po zatrzymaniu krążenia.

U mniejszych dzieci ryzyko na pewno będzie większe. Jeżeli weźmiemy pod uwagę grupę pacjentów ze stałą stymulacją serca, czy po wszczepieniu kardiowertera-defibrylatora zastosowaną w wieku kilku lat czy u noworodka, bo tak też bywa, to leczenie takie trwa całe życie. Zatem odsetek powikłań i problemów wynikających ze stosowania tej metody przez kilkadziesiąt lat siłą rzeczy musi być dużo wyższy.

 

Pod uwagę musimy brać także naturalną ruchliwość dzieci i wynikające z niej wyższe niż u dorosłych ryzyko uszkodzenia układu. Konieczne zatem u najmłodszych pacjentów jest myślenie w dłuższej perspektywie i stosowanie takich technik implantacji i takich urządzeń, które pozwolą jak najdłużej utrzymać kolejne układy stymulujące, żeby możliwie najrzadziej wymieniać elektrody i wyczerpane stymulatory.

 

Równie ważne jest prawidłowe zaprogramowanie urządzenia i jego systematyczna kontrola – tak, aby implantowane urządzenia służyły pacjentom jak najdłużej. Do tego potrzeba doświadczonego i odpowiednio wyszkolonego zespołu, zwłaszcza elektrofizjologów pediatrycznych.

 

 

Zabiegi ablacji u najmłodszych pacjentów są trudniejsze do przeprowadzenia niż u osób dorosłych, chociażby z racji dostępu naczyniowego czy niewielkich, milimetrowych odstępów pomiędzy ważnymi życiowo strukturami w sercu i możliwością ich uszkodzenia. W populacji pediatrycznej zdecydowanie częściej mamy pacjentów z różnymi typami zaburzeń rytmu serca oraz nieprawidłową, niekiedy bardzo złożoną anatomią serca. Można stwierdzić, że wszelkie zabiegi elektroterapii czy ablacje w tej grupie pacjentów są niesłychanie trudnym wyzwaniem. To praca dla najlepszych i najbardziej doświadczonych specjalistów.

 

Dodatkowo, dla pacjentów z wszczepionymi urządzeniami, przede wszystkim z kardiowerterami-defibrylatorami, bardzo ważny jest dostęp do telemonitoringu. System jest powoli wdrażany, wymaga jednak  dodatkowego wyszkolonego zespołu, odbierającego i analizującego transmitowane dane oraz zwykle przeorganizowania i doposażenia pracowni. Możliwość zdalnej oceny prawidłowego działania implantowanego urządzenia zwiększa poczucie bezpieczeństwa pacjentów i ich rodziców.

 

Specjalistów zajmujących się diagnostyką i terapią zaburzeń rytmu serca u dzieci jest niewielu – to dziś w Polsce zaledwie kilkanaście osób, a tych, którzy samodzielnie wykonują u dzieci zabiegi elektroterapii, zwłaszcza ablacje, jest jeszcze mniej. Ta dziedzina kardiologii dziecięcej nie przyciąga wielu chętnych. Uzyskanie odpowiednich umiejętności wymaga kilku lat szkolenia. To minimum dwa lata po uzyskaniu specjalizacji z kardiologii dziecięcej spędzone w ośrodku o najwyższym doświadczeniu w leczeniu dzieci z zaburzeniami rytmu serca. Elektrofizjologia dziecięca wymaga nieustannej edukacji i doskonalenia umiejętności, tym bardziej, że rozwój nowoczesnych technik, stosowanych w diagnostyce i terapii zaburzeń rytmu serca, jest niesłychanie szybki.

Palącą potrzebą jest zwiększenie liczby lekarzy zajmujących się zaburzeniami rytmu serca u dzieci. Tylko w ten sposób poprawi się dostęp do specjalisty, a mali pacjenci nie będą musieli miesiącami oczekiwać na niezbędną wizytę. Trzeba położyć większy nacisk na szkolenie młodych osób, które chciałyby poświęcić się tej dziedzinie kardiologii dziecięcej. Nie należy zapominać o szkoleniu pielęgniarek i techników – na ostateczny sukces składa się praca całego zespołu. Możliwość zaoferowania elektrofizjologom pediatrycznym stypendiów pozwoliłaby na wielomiesięczne szkolenie w najlepszych światowych ośrodkach, zajmujących się dziećmi z zaburzeniami rytmu serca i czerpanie z ich wiedzy i umiejętności. Niestety, dziś nie mamy takich możliwości. Organizujemy jednostkowe inicjatywy własnymi siłami, ale nie jest to rozwiązanie systemowe, które przełoży się na ogólną poprawę sytuacji dzieci z zaburzeniami rytmu serca. Poprawa opieki nad dziećmi z zaburzeniami rytmu serca wymaga zaangażowania również ze strony decydentów.

Poprawa warunków opieki nad pacjentami z zaburzeniami rytmu serca w Polsce na przestrzeni ostatnich lat jest wyraźnie zauważalna. Mamy dostęp do nowoczesnych rozwiązań, które pomagają bezpiecznie, skutecznie i kosztowo efektywnie leczyć chorych. Czego potrzeba by w 2025 roku doskonalić warunki opieki w dziedzinie elektrofizjologii i elektroterapii, ocenia dr hab. n. med. Adam Sokal z Katedry Kardiologii, Wrodzonych Wad Serca i Elektroterapii Śląskiego Uniwersytetu Medycznego w Katowicach, przewodniczący Asocjacji Rytmu Serca Polskiego Towarzystwa Kardiologicznego.

W ostatnich latach w Polsce nastąpił wyraźny przełom w zakresie dostępu do nowoczesnych metod diagnostyki i terapii z zakresu elektrofizjologii i elektroterapii. Sytuacja poprawiła się na tyle, że w czasie cyklicznego raportowania procedur do Europejskiej Asocjacji Rytmu Serca (European Heart Rhythm Association, EHRA) zostałem zapytany, jak to możliwe, że w ciągu ostatnich pięciu lat liczba wykonywanych w Polsce ablacji niemalże podwoiła się. Pytano, czy przedstawione dane są poprawne, czy przypadkiem nie doszło do pomyłki. Otóż dane te są poprawne. Imponująca tendencja świadczy o istotnym zwiększeniu dostępu do zabiegowej formy leczenia zaburzeń rytmu serca w ostatnich latach.

Można stwierdzić, że obecnie w Polsce dostępność nowoczesnych technologii z obszaru elektrofizjologii i elektroterapii co do zasady jest dobra. W zakresie wybranych form opieki pożądane jest oczywiście objęcie lub zwiększenie zakresu refundacji albo poszerzenie wskazań i sprawne udostępnianie pacjentom nowych form opieki o udowodnionym bezpieczeństwie i skuteczności, niemniej jako państwo, ogólnie, mamy dostęp do stosowanych na świecie nowoczesnych technologii.

W ostatnim okresie na listę świadczeń refundowanych weszły na przykład ważne procedury z zakresu elektroterapii, w tym przede wszystkim długo oczekiwana implantacja stymulatora bezelektrodowego oraz wszczepienie pętlowego rejestratora arytmii. W tych przypadkach w roku 2023 w stosunku do lat ubiegłych, tak, jak w przypadku ablacji, także odnotowaliśmy zauważalny wzrost, jeśli chodzi o liczbę wykonanych procedur implantacji wymienionych urządzeń. Co więcej, podejrzewamy, że w raportach ośrodków za rok 2024 rosnąca tendencja będzie jeszcze bardziej zauważalna.

Większa dostępność metod diagnostyki i terapii z zakresu elektrofizjologii i elektroterapii jest związana przede wszystkim z poprawą finansowania omawianych świadczeń oraz ze zmianami organizacyjnymi i administracyjnymi, jakie przyniósł program Krajowej Sieci Kardiologicznej (KSK), w ramach którego wybrane procedury kardiologiczne są dostępne bezlimitowo. Program usprawnił proces diagnostyczno-terapeutyczny pacjentów korzystających z tej ścieżki systemowej i skrócił czas oczekiwania na procedury.

Trend opieki koordynowanej, oparty na systemie współpracy pomiędzy lekarzami rodzinnymi a kardiologami (czy, w szerszym ujęciu, systemem Podstawowej Opieki Zdrowotnej (POZ) a systemem ambulatoryjnej opieki specjalistycznej (AOS)), bez wątpienia zasługuje na rozwijanie i pogłębianie. System, w którym koordynatorem i dysponentem tak zwanego budżetu powierzonego w ramach programu opieki koordynowanej jest lekarz rodzinny, który współpracuje z zakontraktowanymi specjalistami, w istotny sposób usprawnia i przyspiesza diagnostykę i wdrożenie terapii.

Ważne, że ścieżka pacjenta w ramach programu opieki koordynowanej jest znacznie bardziej komfortowa dla chorego, który może skorzystać ze wsparcia koordynatora w ustaleniu kolejnych kroków procesu diagnostyczno-terapeutycznego i umówieniu konsultacji, unikając tak zwanej odysei diagnostycznej, w tym poszukiwań możliwości konsultacji ze specjalistą na własną rękę. Jest to możliwość szczególnie istotna dla pacjentów z miejscowości oddalonych od dużych ośrodków referencyjnych. Z własnej praktyki mogę dodać, że system ten jest przyjazny także dla specjalistów: lekarzy rodzinnych i kardiologów, którzy mogą sprawnie wymienić się koniecznymi informacjami i danymi i nie powielają niepotrzebnie swoich zaleceń. Wydaje się, że przyszłość organizacji opieki w dziedzinie arytmologii powinna kształtować się w oparciu o te zasady – w centrum których znajduje się pacjent, a wokół niego sprawnie funkcjonują elementy zorganizowanej i skoordynowanej oraz zintegrowanej opieki.

Innym bardzo ważnym wydarzeniem jest wprowadzenie do koszyka leków refundowanych leków z grupy bezpośrednich doustnych antykoagulantów – DOAC (dawniej NOAC) w zastosowaniu w migotaniu przedsionków. Jest to grupa leków niezbędnych w profilaktyce epizodów zatorowych (udaru mózgu) w grupie pacjentów wysokiego i średniego ryzyka, która w obecnych zaleceniach, z uwagi na swoją skuteczność i bezpieczeństwo, uznawana jest za grupę leków pierwszego wyboru w tym wskazaniu. Nieograniczona ekonomicznie dostępność tych preparatów powinna zredukować nie tylko ryzyko udaru w szeroko pojętej populacji pacjentów z migotaniem przedsionków, ale również zracjonalizować koszty płatnika poprzez redukcję nakładów na leczenie pacjentów z udarem mózgu i ich późniejszą rehabilitację.

Mówiąc o trendach i oczekiwaniach na 2025 rok, warto wspomnieć o pożądanym umożliwieniu stosowania dwujamowego stymulatora serca (aktualnie bezpośrednia implantacja tego układu nie jest możliwa z powodów ograniczeń refundacyjnych) oraz objęciu refundacją zabezpieczenia pacjentów za pomocą kamizelki defibrylującej (od początków wprowadzenia tej formy opieki w Polsce kamizelka defibrylująca jest dostępna dla pacjentów w trybie za indywidualną zgodą płatnika. Technologia ta znajduje się obecnie w procesie refundacyjnym (pozytywną opinię w zakresie zasadności objęcia refundacją tej formy opieki wydała Agencja Oceny Technologii Medycznych i Taryfikacji – przyp. red.).

Kamizelka defibrylująca stanowi istotną formę zabezpieczenia pacjentów przed nagłym zgonem sercowym (NZS) w sytuacji, kiedy zagrożenie NZS może być czasowe lub przemijające. Technologia ta wykazała wysoką skuteczność terapeutyczną, zasadność (50 proc. pacjentów objętych tej formą opieki nie wymagało ostatecznie zabezpieczenia w postaci wszczepienia kardiowertera-defibrylatora) i koszto-efektywność (w odniesieniu do całego procesu opieki, z uwzględnieniem i w odniesieniu do alternatywnej hospitalizacji i/ oraz implantacji stałego układu). Wydaje się, że rozsądne kryteria refundacyjne sprawią, że dostęp do kamizelki defibrylującej pozwoli zabezpieczyć chorych wymagających tej formy opieki i będzie jednoznacznie korzystny dla systemu opieki zdrowotnej.

Mówiąc o warunkach poprawy diagnostyki i terapii zaburzeń rytmu serca nie możemy zapominać o edukacji kierowanej do społeczeństwa i specjalistów. Jako Asocjacja Rytmu Serca Polskiego Towarzystwa Kardiologicznego zaplanowaliśmy na 2025 rok między innymi kampanię świadomościową poświęconą zagadnieniu wykrywania i leczenia zaburzeń rytmu serca u dzieci i aktywny udział w międzynarodowej inicjatywie EHRA pt. „International Pulse Day”, nakierowanej na zwiększenie świadomości migotania przedsionków i roli wczesnej diagnostyki tej arytmii.

Ponadto, rozpoczęliśmy przygotowania do dorocznej konferencji POLSTIM. Pragniemy, by przyszłoroczna edycja tego wydarzenia wyróżniała się maksymalnie praktyczną formą (warsztatami, prezentacjami abstraktów i przypadków klinicznych oraz sesjami praktycznymi) i aktywnościami współorganizowanymi z zagranicznymi strukturami EHRA, w tym z Komitetem EHRA Young EP, zrzeszającym młodych elektrofizjologów. Prace nad programem konferencji trwają.

Rozmawiała Marta Sułkowska