Wrodzone zwężenie tchawicy należy do najrzadszych wad dróg oddechowych

Wrodzone zwężenie tchawicy jest rzadką wadą rozwojową, w której światło tchawicy jest znacznie mniejsze niż powinno. W najcięższych przypadkach utrudnia to prawidłowy przepływ powietrza i może prowadzić do nawracających infekcji układu oddechowego, duszności, świszczącego oddechu czy niewydolności oddechowej.

Rozpoznanie bywa trudne, ponieważ objawy mogą przypominać częściej występujące schorzenia, takie jak infekcje dróg oddechowych, astma czy nawracające zapalenia oskrzeli. U części dzieci wada ujawnia się już w pierwszych tygodniach życia, u innych diagnoza stawiana jest dopiero po wielu miesiącach poszukiwania przyczyny dolegliwości.

Tak było również w przypadku Sebastiana. Pierwsze niepokojące objawy pojawiły się, gdy miał kilka miesięcy. Powtarzające się infekcje i utrzymujący się świszczący oddech nie ustępowały mimo leczenia. Przełom nastąpił podczas pobytu rodziny w Tajlandii, gdzie wykonane badania wykazały ciężkie zwężenie tchawicy.

– Badanie potwierdziło ciężkie zwężenie tchawicy na odcinku o długości około 3 centymetrów o średnicy około 2–3 milimetrów, zlokalizowane w wyjątkowo trudnym operacyjnie miejscu, w okolicy wnęki płuca – wspominała mama chłopca, Beata Palomares.

Operacja należąca do najbardziej wymagających w chirurgii dziecięcej

Po postawieniu diagnozy rodzice rozpoczęli poszukiwania ośrodka, który mógłby podjąć się leczenia. Ostatecznie trafili do Uniwersyteckiego Szpitala Klinicznego we Wrocławiu.

Zabieg przeprowadził interdyscyplinarny zespół pod kierunkiem prof. Dariusza Patkowskiego, kierownika Kliniki Chirurgii, Urologii, Ortopedii i Traumatologii Dziecięcej USK we Wrocławiu.

– Sebastian trafił do nas z niezwykle rzadką i bardzo złożoną wadą tchawicy. Zwężenie było tak rozległe, że średnica dróg oddechowych na znacznym odcinku wynosiła zaledwie około dwóch milimetrów. To sytuacja, która w każdej chwili mogła doprowadzić do ciężkiej niewydolności oddechowej – powiedział prof. Dariusz Patkowski.

Jak podkreślił chirurg, tego typu operacje wymagają szczegółowego planowania i współpracy wielu specjalistów.

– To jedna z najbardziej wymagających operacji w chirurgii dróg oddechowych, ponieważ po rozpoczęciu rekonstrukcji nie ma możliwości wycofania się z podjętych działań – zabieg musi zakończyć się pełnym sukcesem – zaznaczył.

Przed operacją wykonano szczegółową diagnostykę obrazową i endoskopową, a do planowania wykorzystano modele symulacyjne pozwalające precyzyjnie odtworzyć anatomię pacjenta.

Krążenie pozaustrojowe pozwoliło bezpiecznie przeprowadzić zabieg

Kluczową rolę odegrała współpraca chirurgów dziecięcych i kardiochirurgów. Rekonstrukcję tchawicy przeprowadzono przy wykorzystaniu krążenia pozaustrojowego, które tymczasowo przejęło funkcję serca i płuc podczas najbardziej wymagających etapów operacji.

– Operacje rekonstrukcyjne tchawicy należą do najbardziej wymagających procedur wykonywanych u dzieci. Wymagają nie tylko najwyższych kompetencji chirurgicznych, ale również perfekcyjnej współpracy wielu zespołów medycznych – podkreślił dr Marek Kopala z Kliniki Kardiologii i Kardiochirurgii USK we Wrocławiu.

Specjaliści zwracają uwagę, że leczenie takich pacjentów nie kończy się wraz z opuszczeniem sali operacyjnej. Równie ważna jest wielotygodniowa opieka po zabiegu.

Sebastian przez ponad trzy tygodnie przebywał na Oddziale Klinicznym Anestezjologii i Intensywnej Terapii Dziecięcej. W tym czasie wymagał stałego monitorowania i leczenia powikłań związanych z ciężką operacją.

– W przypadku Sebastiana mierzyliśmy się również z powikłaniami, które mogą wystąpić po tak rozległych zabiegach, dlatego przez ponad trzy tygodnie pozostawał pod opieką specjalistów intensywnej terapii – powiedziała prof. Marzena Zielińska, kierująca oddziałem.

Coraz większe możliwości leczenia rzadkich wad dróg oddechowych

Specjaliści podkreślają, że rozwój chirurgii dziecięcej, technik obrazowania oraz współpracy wielodyscyplinarnej sprawia, że możliwe staje się leczenie przypadków, które jeszcze kilkanaście lat temu wiązały się z bardzo wysokim ryzykiem niepowodzenia.

Wrodzone zwężenie tchawicy pozostaje schorzeniem rzadkim, wymagającym leczenia w wysoko wyspecjalizowanych ośrodkach dysponujących doświadczeniem zarówno w chirurgii dróg oddechowych, jak i kardiochirurgii dziecięcej oraz intensywnej terapii.

Po kilku tygodniach hospitalizacji Sebastian został wypisany do domu. Jak relacjonują jego rodzice, odzyskał apetyt, chętnie spaceruje i stopniowo wraca do aktywności typowej dla swojego wieku. Najważniejsze jest jednak to, że może swobodnie oddychać – coś, co jeszcze kilka miesięcy temu nie było wcale pewne.

Źródło: Uniwersytecki Szpital Kliniczny we Wrocławiu