Atrezja (zarośnięcie) przełyku to ciężka wada wrodzona, która wymaga pilnej operacji w pierwszych dniach życia noworodka. Dziecko musi jak najszybciej trafić do odpowiedniego szpitala, bo brak ciągłości przełyku uniemożliwia połykanie pokarmu i śliny, a także prowadzi do poważnych powikłań oddechowych. Najczęściej stosowane na świecie, tradycyjne leczenie wymaga otwarcia klatki piersiowej, co wiąże się z dużym urazem i długą rekonwalescencją.

Wrocławski ośrodek jednak od lat stawia na technikę małoinwazyjną. Istotą przełomu nie jest jedynie dostęp do nowoczesnych narzędzi, ale przede wszystkim gotowość do porzucenia tradycyjnych, obciążających metod leczenia. – Wdrożenie nowoczesnego standardu leczenia atrezji przełyku to proces, który wykracza poza samą salę operacyjną, obejmując zarówno rewolucję techniczną, jak i głęboką zmianę w mentalności środowiska medycznego.

Jeżdżąc z wykładami po świecie, na spotkaniach z innymi specjalistami promuję zasadę „Open your mind, not the chest” (Otwórz umysł, a nie klatkę piersiową u dziecka). Widzę jednak, jak bardzo trudno jest zmienić przyzwyczajenia – podkreśla prof. Dariusz Patkowski, kierownik Katedry i Kliniki Kardiochirurgii, Chirurgii i Urologii Dziecięcej UMW. Klucz do sukcesu Technika, która w USK jest z powodzeniem stosowana już od 2005 roku, opiera się na torakoskopii. Dzięki użyciu precyzyjnych narzędzi o średnicy zaledwie 3 mm chirurdzy są w stanie zespolić przełyk bez konieczności rozległego cięcia. Rocznie wrocławski ośrodek przeprowadza od kilkunastu do 30 takich zabiegów. Jak mówi prof. Patkowski, obecnie 100 procent rekonstrukcji zarośniętego przełyku wykonywanych jest torakoskopowo. – Efekty tej zmiany są spektakularne.

W Niemczech, gdzie torakoskopię stosuje się jedynie u 7% noworodków, średni czas pobytu dziecka w szpitalu po operacji wynosi ponad dwa miesiące. W Polsce pacjenci operowani nowoczesną metodą zazwyczaj wracają do domu już po dwóch lub trzech tygodniach. Polska, z wynikiem 65% operacji wykonywanych techniką małoinwazyjną, stała się pod tym względem liderem wyprzedzającym między innymi USA, gdzie wskaźnik ten wynosi około 15% – dodaje profesor. Best of the Best Kluczowym elementem skuteczności leczenia zarośniętego przełyku we wrocławskim ośrodku – poza operacją małoinwazyjną – jest stosowanie autorskich rozwiązań. Zespół chirurgów dziecięcych pod kierownictwem prof. dr. hab. n. med. Dariusza Patkowskiego zwyciężył w prestiżowym konkursie Best of the Best in Pediatric Surgery 2024.

Wyróżnienie przyznano za najlepszą na świecie pracę naukową i prezentację z zakresu chirurgii dziecięcej opublikowaną w 2023 roku. Doceniona publikacja dotyczyła autorskiej operacji zespolenia zarośniętego przełyku za pomocą torakoskopii z wykorzystaniem techniki wewnętrznej trakcji, stosowanej w leczeniu najtrudniejszych, długoodcinkowych postaci tej wady. Doświadczenie na wagę skuteczności Wdrażanie nowego standardu wiąże się również z postulatem centralizacji leczenia. Prof. Patkowski wskazuje, że rozproszenie przypadków na zbyt wiele ośrodków uniemożliwia lekarzom zdobycie odpowiedniego doświadczenia. W Polsce, gdzie rodzi się około 100 dzieci z tą wadą rocznie, optymalnym rozwiązaniem byłoby stworzenie pięciu wyspecjalizowanych centrów referencyjnych.

– Tego typu zabiegi wymagają ogromnego doświadczenia i regularnej praktyki. Dlatego uważam, że w Polsce powinno funkcjonować kilka wyspecjalizowanych centrów zajmujących się leczeniem tej wady.

Dziś transport noworodka nie jest już problemem, natomiast doświadczenia operacyjnego nie da się zdobyć inaczej niż poprzez wykonywanie dużej liczby zabiegów. Dzięki kompleksowemu podejściu, dzieci, które niegdyś miały minimalne szanse na normalne życie, dziś mogą prawidłowo się rozwijać, jeść i oddychać samodzielnie – podkreśla specjalista. Zabiegi zespolenia zarośniętego przełyku techniką torakoskopową stały się niejako znakiem firmowym Kliniki Chirurgii i Urologii Dziecięcej USK. Prof. Dariusz Patkowski przeprowadził taką operację w Polsce jako pierwszy w 2005 roku. Od tego czasu wykonał kilkaset zabiegów tego typu – w większości we Wrocławiu, ale również za granicą. Wrocławski chirurg jest zapraszany do asysty i operacji przez ośrodki chirurgii dziecięcej na całym świecie.

– Zastosowanie endoskopowych technik w zabiegach zespolenia przełyku przynosi znakomite rezultaty, a dodatkowo wiąże się z wielokrotnie mniejszym ryzykiem powikłań w porównaniu z operacjami z otwarciem klatki piersiowej – podsumowuje prof. Dariusz Patkowski. – Z tego powodu coraz więcej ośrodków medycznych interesuje się tymi metodami. Dzielimy się swoim bogatym doświadczeniem, prezentując je podczas konferencji naukowych, organizujemy także liczne szkolenia dla chirurgów dziecięcych. Dzięki temu metoda się rozpowszechnia, na czym korzystają przede wszystkim dzieci, dotknięte tą ciężką i zagrażającą życiu wadą. Kompleksowa opieka i wsparcie Ekspert argumentuje, że nowoczesny standard to także opieka wielospecjalistyczna, rozpoczynająca się już na etapie diagnostyki prenatalnej. Pozwala to na zaplanowanie porodu w miejscu, gdzie noworodek od razu trafi pod opiekę doświadczonego zespołu chirurgów, neonatologów i pielęgniarek.

Takie warunki stwarza Uniwersytecki Szpital Kliniczny we Wrocławiu, który leczy większość polskich noworodków z zarośnięciem przełyku. Dodatkowo szpital współpracuje z Polskim Stowarzyszeniem Rodzin z Atrezją Przełyku. Organizacja zrzesza rodziców i opiekunów dzieci urodzonych z tą rzadką wadą wrodzoną, oferując im wsparcie, integrację oraz dostęp do rzetelnej wiedzy medycznej.

Źródło: inf pras

Wrodzone zwężenie tchawicy należy do najrzadszych wad dróg oddechowych

Wrodzone zwężenie tchawicy jest rzadką wadą rozwojową, w której światło tchawicy jest znacznie mniejsze niż powinno. W najcięższych przypadkach utrudnia to prawidłowy przepływ powietrza i może prowadzić do nawracających infekcji układu oddechowego, duszności, świszczącego oddechu czy niewydolności oddechowej.

Rozpoznanie bywa trudne, ponieważ objawy mogą przypominać częściej występujące schorzenia, takie jak infekcje dróg oddechowych, astma czy nawracające zapalenia oskrzeli. U części dzieci wada ujawnia się już w pierwszych tygodniach życia, u innych diagnoza stawiana jest dopiero po wielu miesiącach poszukiwania przyczyny dolegliwości.

Tak było również w przypadku Sebastiana. Pierwsze niepokojące objawy pojawiły się, gdy miał kilka miesięcy. Powtarzające się infekcje i utrzymujący się świszczący oddech nie ustępowały mimo leczenia. Przełom nastąpił podczas pobytu rodziny w Tajlandii, gdzie wykonane badania wykazały ciężkie zwężenie tchawicy.

– Badanie potwierdziło ciężkie zwężenie tchawicy na odcinku o długości około 3 centymetrów o średnicy około 2–3 milimetrów, zlokalizowane w wyjątkowo trudnym operacyjnie miejscu, w okolicy wnęki płuca – wspominała mama chłopca, Beata Palomares.

Operacja należąca do najbardziej wymagających w chirurgii dziecięcej

Po postawieniu diagnozy rodzice rozpoczęli poszukiwania ośrodka, który mógłby podjąć się leczenia. Ostatecznie trafili do Uniwersyteckiego Szpitala Klinicznego we Wrocławiu.

Zabieg przeprowadził interdyscyplinarny zespół pod kierunkiem prof. Dariusza Patkowskiego, kierownika Kliniki Chirurgii, Urologii, Ortopedii i Traumatologii Dziecięcej USK we Wrocławiu.

– Sebastian trafił do nas z niezwykle rzadką i bardzo złożoną wadą tchawicy. Zwężenie było tak rozległe, że średnica dróg oddechowych na znacznym odcinku wynosiła zaledwie około dwóch milimetrów. To sytuacja, która w każdej chwili mogła doprowadzić do ciężkiej niewydolności oddechowej – powiedział prof. Dariusz Patkowski.

Jak podkreślił chirurg, tego typu operacje wymagają szczegółowego planowania i współpracy wielu specjalistów.

– To jedna z najbardziej wymagających operacji w chirurgii dróg oddechowych, ponieważ po rozpoczęciu rekonstrukcji nie ma możliwości wycofania się z podjętych działań – zabieg musi zakończyć się pełnym sukcesem – zaznaczył.

Przed operacją wykonano szczegółową diagnostykę obrazową i endoskopową, a do planowania wykorzystano modele symulacyjne pozwalające precyzyjnie odtworzyć anatomię pacjenta.

Krążenie pozaustrojowe pozwoliło bezpiecznie przeprowadzić zabieg

Kluczową rolę odegrała współpraca chirurgów dziecięcych i kardiochirurgów. Rekonstrukcję tchawicy przeprowadzono przy wykorzystaniu krążenia pozaustrojowego, które tymczasowo przejęło funkcję serca i płuc podczas najbardziej wymagających etapów operacji.

– Operacje rekonstrukcyjne tchawicy należą do najbardziej wymagających procedur wykonywanych u dzieci. Wymagają nie tylko najwyższych kompetencji chirurgicznych, ale również perfekcyjnej współpracy wielu zespołów medycznych – podkreślił dr Marek Kopala z Kliniki Kardiologii i Kardiochirurgii USK we Wrocławiu.

Specjaliści zwracają uwagę, że leczenie takich pacjentów nie kończy się wraz z opuszczeniem sali operacyjnej. Równie ważna jest wielotygodniowa opieka po zabiegu.

Sebastian przez ponad trzy tygodnie przebywał na Oddziale Klinicznym Anestezjologii i Intensywnej Terapii Dziecięcej. W tym czasie wymagał stałego monitorowania i leczenia powikłań związanych z ciężką operacją.

– W przypadku Sebastiana mierzyliśmy się również z powikłaniami, które mogą wystąpić po tak rozległych zabiegach, dlatego przez ponad trzy tygodnie pozostawał pod opieką specjalistów intensywnej terapii – powiedziała prof. Marzena Zielińska, kierująca oddziałem.

Coraz większe możliwości leczenia rzadkich wad dróg oddechowych

Specjaliści podkreślają, że rozwój chirurgii dziecięcej, technik obrazowania oraz współpracy wielodyscyplinarnej sprawia, że możliwe staje się leczenie przypadków, które jeszcze kilkanaście lat temu wiązały się z bardzo wysokim ryzykiem niepowodzenia.

Wrodzone zwężenie tchawicy pozostaje schorzeniem rzadkim, wymagającym leczenia w wysoko wyspecjalizowanych ośrodkach dysponujących doświadczeniem zarówno w chirurgii dróg oddechowych, jak i kardiochirurgii dziecięcej oraz intensywnej terapii.

Po kilku tygodniach hospitalizacji Sebastian został wypisany do domu. Jak relacjonują jego rodzice, odzyskał apetyt, chętnie spaceruje i stopniowo wraca do aktywności typowej dla swojego wieku. Najważniejsze jest jednak to, że może swobodnie oddychać – coś, co jeszcze kilka miesięcy temu nie było wcale pewne.

Źródło: Uniwersytecki Szpital Kliniczny we Wrocławiu

Zabieg dermis-fat graft polega na pobraniu fragmentu tkanki z pośladka lub brzucha pacjenta, zawierającego głęboką warstwę skóry (dermis) i tłuszcz. Następnie przeszczepiany jest on do oczodołu w celu jego odbudowy po wcześniejszym usunięciu gałki ocznej i niepowodzeniu klasycznego leczenia implantologicznego.

Rozwiązanie to zapewnia lepszą tolerancję materiału przez organizm, naturalniejszy wygląd oczodołu oraz – co szczególnie ważne – możliwość lepszego dopasowania i stabilizacji protezy oka. W niektórych przypadkach, gdy zachowana jest funkcja mięśni oczodołowych, możliwe jest nawet uzyskanie ruchomości epiprotezy, co znacząco poprawia efekt estetyczny.

Zabieg przeprowadzony przez dra Kuśmierczyka to kolejny przykład multidyscyplinarnego podejścia w leczeniu złożonych wad wrodzonych i pourazowych. Wprowadzenie techniki dermis-fat graft u dzieci w IPCZD może znacząco wpłynąć na jakość życia małych pacjentów, poprawiając ich wygląd, komfort psychiczny i samoocenę.

Instytut „Pomnik – Centrum Zdrowia Dziecka” od lat pozostaje jednym z najważniejszych ośrodków referencyjnych w Polsce w zakresie kompleksowej opieki pediatrycznej. Nowe rozwiązania wprowadza zawsze z dbałością o bezpieczeństwo i przyszłość dzieci.

Instytut „Pomnik-Centrum Zdrowia Dziecka” (IPCZD) ogłosił wykonanie tysięcznej transplantacji wątroby u dziecka. To czyni go trzecim ośrodkiem w Unii Europejskiej realizującym takie zabiegi na tak dużą skalę. CZD dołącza tym samym do światowej czołówki ośrodków zrzeszonych w sieci TransplantChild, obok takich placówek jak King’s College Hospital w Londynie, Bicêtre Hospital w Paryżu, St. Luc w Brukseli, a także ośrodków w USA – UPMC w Pittsburghu oraz UCLA Medical Center w Los Angeles.

Historia przeszczepów wątroby w Centrum Zdrowia Dziecka sięga 1990 roku. Jak przypomniał prof. Piotr Kaliciński, kierownik Kliniki Chirurgii Dziecięcej i Transplantacji Narządów IPCZD:

– Pierwszą transplantację wątroby u dziecka przeprowadziliśmy 1 marca 1990 roku. Przez pierwsze dziesięć lat wykonaliśmy 43 transplantacje. Obecnie tyle operacji wykonujemy rocznie. Przełomem było wdrożenie, wraz z Kliniką Chirurgii Ogólnej, Transplantacyjnej i Wątroby Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego, programu rodzinnych przeszczepów.

To właśnie w CZD zrealizowano także pierwszy w Polsce rodzinny przeszczep wątroby (1999 r.) oraz pierwszy skojarzony przeszczep wątroby i nerki (2000 r.).

Dzięki doświadczeniu zespołu możliwe jest wykonywanie przeszczepów nawet u najmłodszych dzieci. W komunikacie Ministerstwa Zdrowia podano:

Zespół Instytutu przeprowadza transplantacje nawet u noworodków z masą 3000 g. Najmłodszy biorca miał 7 dni, zaś dawca 11 dni. Obecnie pacjent ma ponad 20 lat. Chociaż rodzi się coraz mniej dzieci, to lista oczekujących na przeszczep wcale się nie zmniejsza. Wiele wcześniaków nadal wymaga tego typu pomocy.

Połowa przeszczepów wątroby pochodzi od żywych dawców, a czas oczekiwania zwykle nie przekracza kilku miesięcy.

Sukces transplantologii dziecięcej w Polsce to efekt nie tylko zaangażowania klinik, ale także wsparcia systemowego. Dzięki środkom z Narodowego Programu Medycyny Transplantacyjnej, w 2016 roku przy IPCZD powstał Ośrodek Transplantacji Dziecięcej. Jak zaznaczył dyrektor Instytutu, dr n. med. Marek Migdał: – Dzięki sprawnemu systemowi kwalifikacji, przygotowania i prowadzenia po transplantacji dzieci z Polski nie muszą szukać pomocy za granicą. Polscy lekarze szkolą również kolegów z sąsiednich krajów. Mamy umowę z dwoma ośrodkami w Ukrainie. Swoim doświadczeniem dzielimy się z lekarzami z Kijowa i Lwowa.

Podczas uroczystości z okazji tysięcznej transplantacji w IPCZD gościli przedstawiciele Ministerstwa Zdrowia – dyrektor Departamentu Nadzoru i Kontroli Rafał Główczyński oraz naczelnik Wydziału Transplantologii i Krwiolecznictwa Magdalena Kramska. W wystąpieniach podkreślano znaczenie Narodowego Programu Medycyny Transplantacyjnej oraz kolejnych etapów systemowego wspierania rozwoju tej dziedziny.

CZD zaznacza również wagę współpracy z fundacjami i partnerami społecznymi. W komunikacie podziękowano m.in. Fundacji Polsat, Fundacji TVN, Fundacji Radia ZET, Fundacji WOŚP oraz Fundacji ForArt, z którą od lat organizowane są koncerty charytatywne na rzecz dzieci leczonych w Instytucie.

Źródła: CZD, MZ